Гк рф наследственная масса: Состав наследства — kiteliberty.ru — Кайт клуб Андрея Антонова, Санкт-Петербург

Содержание

Некоторые проблемы института недостойных наследников

Автор: Митин Сергей Николаевич

Рубрика: Юриспруденция

Опубликовано в Молодой учёный №39 (434) сентябрь 2022 г.

Дата публикации: 03.10.2022 2022-10-03

Статья просмотрена: 8 раз

Скачать электронную версию

Скачать Часть 2 (pdf)

Библиографическое описание:

Митин, С. Н. Некоторые проблемы института недостойных наследников / С. Н. Митин. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2022. — № 39 (434). — С. 133-135. — URL: https://moluch.ru/archive/434/95197/ (дата обращения: 30.11.2022).

Статья посвящена непосредственному анализу института недостойных наследников, в частности его сущностной характеристике, а также рассмотрению оснований для признания гражданина недостойным наследником. Посредством анализа трудов ученых цивилистов, были сформированы основные выводы, касающиеся проблематики данного института.

Ключевые слова: наследник, недостойный наследник, наследственная масса, завещание.

The article is devoted to the direct analysis of the institution of unworthy heirs, in particular it’s essential characteristics, as well as consideration of the grounds for recognizing a citizen as an unworthy heir. Through the analysis of the works of civil scientists, the main conclusions concerning the problems of this institute.

Keywords: the heir, the unworthy heir, the hereditary mass, the will.

Юридической науке давно известная такая понятийная категория, как «недостойный наследник». Рассматривая вопрос наследственных отношений ретроспективно, можно отметить, что данные правоотношения во все исторические периоды развития отрасли гражданского права отличались сложностью и многогранностью содержания. На сегодняшний день вопрос наследования достаточно точно законодательно регламентирован. Однако трактование и применение данных правовых конструкций представляет как практический, так и абстрактно-теоретический интерес. Если расширительно трактовать значение статуса недостойного наследника, руководствуясь положениями пункта 1 и 2 ст. 1117 Гражданского Кодекса Российской Федерации, то можно определить, что под данной категорией понимаются лица, отстраненные от права наследования, в силу совершения незаконных действий как в отношение наследодателя, так и иных лиц, имеющих права на часть наследственной массы [1].

Тем самым, анализирую диспозицию данной статьи Гражданского Кодекса Российской Федерации, можно провести условное разделение фокус-группы недостойных наследников на две категории:

К первой группе относятся наследники, совершившие умышленные противоправные действия в отношения наследодателя или иных наследников, а также в отношение последней воли, выраженной наследодателем в завещание, способствовавшие признанию их самих либо других лиц к наследованию. Ключевой позицией в выделение данной категории лиц является противоправность их деяний. Правовая дефиниция «противоправность действий» является весьма широко рассматриваемой в юридической науке. Множество ученых производят различную интерпретацию данной понятийной категории. Одними умышленные противоправные действия трактуются исключительно в плоскости совершения деяний относительно наследодателя или кого-либо из наследников. Другие же ученые к данной группе относят лишь преступления против личности, например умышленное причинение смерти наследодателю.

Руководствуясь п. 19 (а) Постановления Пленума Верховного Суда от 29.05.2012 г. № 9 «О судебной практике по делам наследования» противоправные действия носят исключительно умышленных характер, вне зависимости от мотивов, целей и наступивших последствий [2]. Противоправность действий может носить также характер уничтожения либо хищения завещания, составление заведомо ложного завещания, полное или частичное изменение подлинного завещания, совершение действий, направленных на понуждение к составлению или отмене завещание наследодателем. В данном случае сам факт совершения противоправных действий, а также возбуждения уголовного дела в отношение наследника против указанной группы лиц, не будет являться достаточными основания для признания лица недостойным наследником. К юридическим последствиям приведет лишь наличие обвинительного приговора, вступившего в законную силу. Относительно данного вопроса существующая законодательная оговорка определяет, что граждане имеют права на наследование, когда наследодатель после утраты ими данного права отвергая законодательную конструкцию завещал наследственную массу недостойному наследнику.

Тем самым, наследодатель имеет «право вето» по отношению к законодательной регламентации, а законодатель предоставляет наследодателю возможность к самостоятельному распоряжению имуществом. Данная позиция законодателя, может трактоваться как приоритет завещания.

В юридической доктрине также существует дискуссионный вопрос о необходимости учета мотива совершения противоправных действий при присвоении статуса недостойного наследника. Рассматривая позицию, представленную в пункте 19 Постановления Пленума Верховного Суда от 29.05.2012 г. № 9 «О судебной практике по делам наследования», можно заключить, что мотивация при совершение умышленных противоправных действий не имеет правового значения. К. Спивак в своем обзоре института недостойных наследников, поднимает вопрос «Стоит ли уважать потенциальное намерение наследодателя, который годами и последовательно доводил ситуацию до убийства?» [3, с. 171]. Ситуация обостряется в рамках рассмотрения вопроса домашнего насилия. Когда жертва домашнего насилия — жена, совершает умышленные противоправные действия в отношения наследодателя — своего мужа.

Если руководствоваться действующим законодательством, данное лицо будет признанно недостойным наследником и соответственно лишено право наследования. В данном случае происходит столкновение норм права и морали. Не смотря на возможное существование состояния аффекта у лица, в отношение которого систематически совершалось насилие, сложно представить норму Гражданского Кодекса Российской Федерации представляющий изъятие из общих правил наследования и исключающую преступность данного деяния.

Рассматривая данное основание, возникает вопрос о возможности оценки действий наследника судом с моральной точки зрения. Граждане –заявители, зачастую ссылаясь именно на аморальные действия наследника, требуют признания лица недостойным наследником. В перечень таких действия заявители включают: сокрытие сведений от других наследников, содержащих информационные данные о местонахождение, размере, и иных характеристиках имущества, входящего в наследство; склонение наследодателя к злоупотреблению спиртными напитками.

В данных случаях судебные инстанции, действуя в рамках национального законодательства, отказывают в удовлетворение исковых требований, поскольку ст. 1117 Гражданского Кодекса Российской Федерации содержит исчерпывающий перечень оснований для признания лица «недостойным наследником», а морально-этическая оценка действий лица не регламентирована.

Ко второй группе относятся наследники, злостно уклоняющие от обязанности по содержанию наследодателя. Руководствуясь, пунктом 20 Постановления Пленума Верховного Суда от 29.05.2012 г. № 9 «О судебной практике по делам наследования» данная обязанность вытекает из алиментных содержания по отношения к наследодателю. В соответствии с нормами Семейного Кодекса Российской Федерации данную категорию лиц, можно определить следующим образом: между детьми и родителями, супругами, братьями и сестрами, дедушками, бабушками, внуками. Понятийная категория «злостное уклонение» не имеет легальной регламентации, однако исходя из позиции Постановления Пленума Верховного Суда РФ от 26.

12.2017 N 56 «О применении судами законодательства при рассмотрении дел, связанных со взысканием алиментов» категория «недостойности наследника» может иметь место, только при доказанности факта уклонения от обязательств без уважительных причин. Относительно применения данного основания в правоприменительной практике возникает вопрос о признание недостойным наследника, по причине продолжительного отсутствия потенциального наследника в его жизни, в том числе отсутствия социального взаимодействия субъектов [4, с. 74]. Законодательная конструкция основана исключительно на уклонения лица от обязанности по содержанию наследодателя. Научный базис по рассмотрения данного вопроса, основан на том, что категория «общение с наследодателем» не должна входить в комплекс «содержания наследодателя». Данная позиция является весьма верной, поскольку наследник до момента открытия наследства мог не быть осведомлен о факте существования наследодателя.

В заключение необходимо отметить, что спорные вопросы, непосредственно затрагивающие институт недостойных наследников возможно разрешить путем совершенствования юридической техники. Тем самым можно выделить следующие дополнения в Гражданский Кодекс Российской Федерации:

1) В целях устранения ситуации, когда наследодатель не обладал информацией о совершение против него или иных лиц противоправных действий со стороны наследника имущества, теоретически и практически возможным, является дополнение части 1 статьи 1117 Гражданского Кодекса Российской Федерации следующим положением: «граждане, которым лицо завещало имущественный комплекс после утраты данным субъектом права наследования, наделяется данной наследственной массой, если предполагается, что к моменту формирования завещания наследодатель знал или при прочих равных условиях должен был знать об утрате права наследования».

2) В силу придания критерию «достойности» наследника достаточного наполнения, существует необходимость дополнения части 1 статьи 1117 Гражданского Кодекса Российской Федерации положением о неумышленном совершение противоправных действий.

Литература:

Гражданский кодекс Российской Федерации. Часть третья: Федеральный закон от 26.11.2001 г. № 146-ФЗ // Российская газета. — от 28 ноября 2001 г.
Постановление Пленума Верховного Суда РФ от 29.05.2012 N 9 (ред. от 24.12.2020) «О судебной практике по делам о наследовании».
Антрушина, Д. А. Некоторые проблемы института недостойных наследников: юридическая техника и мотив совершения умышленных противоправных действий / Д. А. Антрушина // Вопросы российской юстиции. — 2020. — № 9. — С. 165–180.
Кузнецов, М. Л. Институт недостойных наследников: проблемы теории и практики / М. Л. Кузнецов // Вестник Сибирского института бизнеса и информационных технологий. — 2017. — № 2(22). — С. 74–81.

Основные термины (генерируются автоматически): недостойный наследник, Российская Федерация, Гражданский Кодекс, наследник, действие, наследственная масса, Верховный Суд, понятийная категория, Постановление Пленума, судебная практика.

Ключевые слова

завещание, наследник, наследственная масса, недостойный наследник

наследник, недостойный наследник, наследственная масса, завещание

Несовершеннолетний наследник

Статья 1112 Гражданского кодекса Российской Федерации (ГК РФ) устанавливает перечень возможных наследников, в который входят лица, находящиеся в живых на момент открытия наследства или рождённые не позднее 9 месяцев после этого. Это даёт основание для причисления к кругу преемников детей, зачатых при жизни наследодателя, что и определяет нижнюю возрастную границу для принятия наследственных прав.

Пункт 3 ст. 60 Семейного кодекса утверждает права ребенка на имущество, полученное им в порядке наследования.

Статьями 1166 и 1167 ГК РФ предусмотрена охрана интересов несовершеннолетних при разделе наследственного имущества.

Но вступить в полноправное владение и распоряжение унаследованной собственностью, равно как и оформить ее, получится не у всех несовершеннолетних.

Порядок принятия наследства несовершеннолетним

В соответствии со ст. 1167 ГК РФ несовершеннолетние граждане имеют право на получение наследства в общем порядке. Но так как дети в возрасте от 0 до 18 лет не могут самостоятельно защитить свои права, данная обязанность возлагается на законного представителя.

Несовершеннолетний может быть наследником по закону или по завещанию. Единственное исключение составляет наследственный договор. Он может быть заключен только с представителем наследника в возрасте от 0 до 13 лет или с согласия представителя наследника в возрасте от 14 до 18 лет.

При вступлении в наследство по закону, ребенок имеет право на равную долю в имуществе. При наследовании по завещанию – доля указывается в завещании наследодателем или имущество делится на равные доли между всеми лицами, указанными в документе.

Справка! Принимая наследство покойного, несовершеннолетние наследники, как и другие правопреемники, получают долю в долгах наследодателя.

Необходимо учитывать, что, хотя документы на наследство оформляет представитель, право собственности в результате возникает у несовершеннолетнего.

ГК РФ в ст. 26–28 различает три категории несовершеннолетних, обладающих разной степенью правовой дееспособности в сфере наследования:

малолетние (младше 14 лет) – принятие собственности покойного от их имени осуществляют законные представители (родители, опекуны, попечители).
несовершеннолетние (от 14 до 18) – оформление наследственных прав производится самостоятельно, но юридическую значимость акт обретает только после письменного согласия законных представителей.
эмансипированные (16-18) – дети, наделенные полной материальной ответственностью за совершаемые сделки, а потому вопрос о вступлении в наследство ими решается самостоятельно, без контроля со стороны взрослых.

Наследственные права зачатого, но не рожденного ребенка

В соответствии со ст. 1166 ГК РФ, если у наследодателя (покойного мужчины) есть зачатый, но не рожденный ребенок, то раздел его имущества происходит только после рождения ребенка. Чтобы не допустить раздела имущества до рождения ребенка, мать ребенка должна предъявить справку из женской консультации о беременности. Максимальный срок, на который может быть отложено оформление наследства, составляет 9 месяцев со дня открытия наследства. Обратиться к нотариусу может или вдова покойного или его бывшая жена, если с момента развода прошло меньше 300 дней.

Для приостановления раздела наследства необходимо:

Обратиться в нотариальную контору по месту открытия наследства.
Предъявить свидетельство о браке/разводе и справку о беременности.
Составить заявление о приостановлении выдачи свидетельства о правах на наследство.
Повторно посетить нотариальную контору после рождения ребенка.
Подать документы на вступление в наследство от имени новорожденного.

Справка! Не рожденный ребенок покойного может быть наследником только по закону.

Если беременная женщина не была официальной супругой покойному мужчине, то она не имеет право приостановить выдачу свидетельства, так как ребенок официально не считается сыном/дочерью покойного. Для защиты детских имущественных прав женщине понадобится:

После рождения ребенка обратиться в суд и установить факт отцовства.
Дождаться вступления решения суда в законную силу.
Обратиться в суд для восстановления срока принятия наследства новорожденным и признания права собственности на долю в имуществе покойного.

Суд выделит новорожденному долю в имуществе отца, даже если другие наследники уже оформили имущество на себя.

Наследственные права ребенка в возрасте от 0 до 14 лет

В соответствии со ст. 16 ГК РФ дети в возрасте от 0 до 14 лет считаются малолетними. Они не могут самостоятельно представлять свои интересы при вступлении в наследство. Поэтому оформлять документы и защищать детские имущественные интересы должны его законные представители (родители или опекуны). Мнение малолетнего по вопросу принятия или отказа от наследства не учитывается.

Пошаговая инструкция для законных представителей наследополучателя младше 14 лет:

Подготовить документы.
Написать заявление о принятии собственности умершего или о выдаче свидетельства о праве на наследство.
Получить правоутверждающий документ на наследство (по желанию).

Свидетельство о праве на наследство не обязательно к оформлению. Наследственное право закрепляется за преемником и после простого заявления о его принятии. Но его необходимость возникает при регистрации имущества в собственность. В таком случае преемник или его представитель должен явиться к нотариусу, ведущему наследственное дело, с заявлением о выдаче свидетельства. И сделать это рекомендуется в течение пяти лет со дня открытия наследственного дела, поскольку позднее оно подлежит закрытию и передается на временное хранение в архив.

Перечень необходимых документов:

Свидетельство о смерти наследодателя.
Справка о снятии покойного с регистрационного учёта по месту жительства.
Паспорт законного представителя ребенка.
Документ, подтверждающий полномочия законного представителя (свидетельство о рождении ребенка, об усыновлении или о назначении опекуном).
Документ, свидетельствующий о родстве ребенка с наследодателем.
Правоустанавливающий и оценочный акт на получаемое имущество.

Наследственные права ребенка в возрасте от 14 до 18 лет

В соответствии со ст. 26 ГК РФ дети в возрасте от 14 до 18 лет являются несовершеннолетними. В таком возрасте ребенок вправе самостоятельно подать заявление о вступлении в наследование, но нотариальное оформление этого факта возможно лишь с одобрения законных представителей.

Несовершеннолетний должен явиться к нотариусу по месту открытия наследства и изъявить желание принять свои законные наследственные права посредством подачи заявления. К документу необходимо приложить:

Свидетельство о рождении и, при наличии, паспорт.
Свидетельство о смерти наследодателя.
Справка с последнего места регистрации покойного.
Документы на наследуемое имущество, которые подтверждают право собственности наследодателя (договор купли-продажи, дарения, приватизации).
Акты и справки, характеризующие объект наследования (справка из ЕГРН для недвижимости, техпаспорт для транспортного средства, акт оценочной стоимости и т. п.).

Законный представитель несовершеннолетнего преемника должен написать и предоставить нотариусу согласие на совершение наследственной сделки. Сделать это можно одновременно с подачей заявление ребенком или немного позднее, но в рамках установленных шести месяцев.

Эмансипированному согласие представителя не требуется, вместо этого ему нужно предъявить решение суда о признании собственной дееспособности.

Право на обязательную долю

Несовершеннолетний имеет право на обязательную долю в наследстве.

Обязательная доля в наследстве при завещании – это защита прав определённой категории граждан, которая ограничивает завещателя в распоряжении всем своим имуществом. Если человек умер, не оставив завещания, наследование производится по закону согласно очерёдности наследников. Однако если завещание оформлено, то получить наследство могут не только те, кто в нем указан, но и ряд лиц, имеющих на это законное право (ст. ст. 1141, 1149 ГK PФ).

Она не может быть меньше, чем 1/2 часть доли, положенной по закону.

Обязательные наследники – это несовершеннолетние или нетрудоспособные лица, которые в силу таких возрастных ограничений или особенностей здоровья не могут позаботиться o себе, a значит вправе рассчитывать на часть наследственного имущества.

Обязательным наследником является:

кровный ребенок покойного;
несовершеннолетний подопечный, который жил с наследодателем более 1 года;
усыновленный ребенок завещателя;
пасынок или падчерица, проживающие с наследодателем более 1 года.

То есть завещатель имеет право лишить доли в имуществе всех правопреемников, но обязательную долю для несовершеннолетнего наследника в завещании установить обязан. Если же гражданин завещал не все свое имущество, то обязательная доля будет выделена из незавещанного имущества. Но, если завещатель не предусмотрел обязательную долю, то завещание необходимо будет оспорить в суде. В интересах несовершеннолетнего в суд должен обратиться законный представитель.

Если наследник ребенок-сирота

Если мать и отец ребенка умерли, то защита его имущественных прав возлагается на законного представителя ребенка-сироты:

опекуна/попечителя/приемного родителя;
руководителя организации для детей-сирот;
специалистов органа опеки и попечительства.

Законный представитель обязан:

оформить имущество несовершеннолетнего в наследство.
зарегистрировать имущество на имя ребенка.
обеспечивать сохранность объектов.
ежегодно отчитываться в орган опеки и попечительства о сохранности унаследованного ребенком-сиротой имущества.

Законный представитель не имеет права продать или подарить наследство подопечного третьим лицам. Любые сделки проводятся только с согласия органа опеки и попечительства. Представитель не может сам письменно отказаться от принятия наследства покойного вместо несовершеннолетнего подопечного. Для этого необходимо получить разрешение органа опеки и попечительства.

Особенности наследования для усыновленных

Усыновленные дети наследуют имущество кровных родителей. В соответствии со ст. 137 СК РФ при оформлении усыновления одним усыновителем возможно сохранение имущественных и личных неимущественных право одного из родителей. То есть, если данные о родителе не удалены из детской записи о рождении, то он сохраняет право на наследство родителя. Если усыновителей двое или единственный усыновитель исключил родителей из записи о рождении, то усыновленный теряет право на наследство кровных матери и отца.

Особенности наследования для усыновителей

В соответствии со ст. 1147 ГК РФ усыновители и усыновленный полностью приравниваются к кровной семье при оформлении наследства. Усыновленный наследует имущество усыновителя наравне с его кровными детьми. Если до достижения совершеннолетия усыновление было отменено в судебном порядке, то ребенок и усыновители теряют все взаимные права и обязанности, в том числе и на наследство. У ребенка восстанавливается право на наследство кровных родителей.

Отказ от наследства от имени несовершеннолетнего

В соответствии с положениями ст. 37 ГК РФ отчуждать имущество подопечного (ребенка) можно только с разрешения органов опеки и попечительства. Поэтому для отказа от наследства несовершеннолетнего законному представителю необходимо будет обосновать перед органом опеки и попечительства, что подобное решение не ухудшит материальное положение ребенка (например повлечет получение крупных долгов). Однако стоит помнить, что нотариально оформленная отказная обратного действия не имеет.

Если ребенок в возрасте от 14 до 18 лет отказывается от принятия наследства, то попечитель не вправе оформить наследство без него.

Расходы на вступление в наследство для несовершеннолетнего

Наследники, которые ко дню открытия наследства не достигли 18 лет, освобождаются от уплаты госпошлины за выдачу свидетельства о правах на наследство. Однако они в полном объеме оплачивают правовые и технические услуги нотариуса, которые он оказывает при оформлении наследства. Данные расходы должен оплатить законный представитель наследника. Если наследником является подопечный, то денежные средства на оформление имущества опекун (попечитель) может взять из его собственности (пенсия, пособие, алименты).

Распоряжение наследством, принадлежащим несовершеннолетнему

Наследство, полученное несовершеннолетним, является его собственностью. Родитель или иной законный представитель не может им распоряжаться. Чтобы продать детское наследство, необходимо получить согласие органа опеки и попечительства.

Денежные средства от продажи детского имущества должны быть перечислены на личный счет несовершеннолетнего. Для расходования этих средств нужно также получить разрешение органа опеки и попечительства.

Как ребенок наследует материнский (семейный) капитал?

Если покойный родитель был владельцем сертификата на маткапитал и не успел израсходовать средства, то право на сертификат не входит в общую наследственную массу.

Кто является получателем маткапитала (ст. 3 Федерального закона от 29.12.2006 № 256-ФЗ «О дополнительных мерах государственной поддержки семей, имеющих детей»):

если умерла мать/усыновительница, то право на сертификат возникает у отца/усыновителя того ребенка, на которого был выдан маткапитал.
если умерли и мать и отец, то документ передается ребенку.
если детей 2 и более, то он делится между ними в равных долях.
если ребенок был впоследствии усыновлен, то наличие у него сертификата, не лишает усыновительницу права получить сертификат самостоятельно.

Если несовершеннолетним пропущен срок вступления в наследство

Наследникам для принятия имущества умершего отведено шесть месяцев. Данный срок исчисляется со дня открытия наследства или с момента отказа от него первоочередных преемников.

Если в течение полугода со дня смерти наследодателя приоритетная очередь наследополучателей не заявит о своих правах, у следующей линии законных наследников есть три месяца на то, чтобы принять имущество.

В случае, когда срок был пропущен по уважительным причинам, преемник вправе восстановить его в суде. Уважительными могут быть признаны обстоятельства, при которых он не знал или не мог знать о смерти наследодателя. В связи с отсутствием или ограничением дееспособности несовершеннолетних их интересы в суде могут представлять законные представители.

Для восстановления срока наследования законный представитель несовершеннолетнего подает в районный суд исковое заявление.

К исковому заявлению прилагаются следующие документы:

свидетельство о рождении истца;
свидетельство о смерти наследодателя;
документы, устанавливающие принадлежность несовершеннолетнего к текущей очереди наследования;
паспорт представителя и документ, подтверждающий его право защищать интересы ребенка;
доказательства уважительности причин пропуска срока.

Если суд сочтет доводы заявителя обоснованными и достоверными, наследственные права несовершеннолетнего будут восстановлены и его законный представитель сможет подать заявление о принятии наследства нотариусу.

Но судебного процесса можно избежать в случае согласия остальных преемников с восстановлением наследственных прав несовершеннолетнего. Чтобы выразить его, им достаточно направить письменные и нотариально удостоверенные заявления нотариусу по месту открытия наследства либо явиться к нему лично.

Наследственная параганглиома-феохромоцитома: MedlinePlus Genetics

Описание

Наследственная параганглиома-феохромоцитома — это наследственное заболевание, характеризующееся ростом опухолей в структурах, называемых параганглиями. Параганглии — это группы клеток, которые находятся рядом с пучками нервных клеток, называемыми ганглиями. Опухоль, затрагивающая параганглии, известна как параганглиома. Тип параганглиомы, известный как феохромоцитома, развивается в надпочечниках, которые расположены над каждой почкой и вырабатывают гормоны в ответ на стресс. Другие типы параганглиом обычно обнаруживаются на голове, шее или туловище. У людей с наследственной параганглиомой-феохромоцитомой развивается одна или несколько параганглиом, которые могут включать феохромоцитомы.

Феохромоцитомы и некоторые другие параганглиомы связаны с ганглиями симпатической нервной системы. Симпатическая нервная система контролирует реакцию «бей или беги», серию изменений в организме, вызванных гормонами, высвобождаемыми в ответ на стресс. Симпатические параганглиомы, обнаруживаемые вне надпочечников, обычно в брюшной полости, называются экстраадреналовыми параганглиомами. Большинство симпатических параганглиом, включая феохромоцитомы, продуцируют гормоны, называемые катехоламинами, такие как эпинефрин (адреналин) или норэпинефрин. Избыток катехоламинов может вызывать признаки и симптомы, такие как высокое кровяное давление (гипертония), эпизоды учащенного сердцебиения (сердцебиения), головные боли или потливость.

Большинство параганглиом связаны с ганглиями парасимпатической нервной системы, которая контролирует непроизвольные функции организма, такие как пищеварение и образование слюны. Парасимпатические параганглиомы, обычно обнаруживаемые в голове и шее, обычно не вырабатывают гормоны. Однако крупные опухоли могут вызывать такие признаки и симптомы, как кашель, потеря слуха на одно ухо или затрудненное глотание.

Параганглиомы и феохромоцитомы обычно считаются опухолью неопределенного типа, что означает, что они могут быть нераковыми (доброкачественными) или становиться раковыми (злокачественными) и распространяться на другие части тела (метастазировать). Вненадпочечниковые параганглиомы озлокачествляются чаще, чем другие виды параганглиом или феохромоцитомы.

Исследователи выявили несколько типов наследственной параганглиомы-феохромоцитомы. Каждый тип отличается своей генетической причиной. У людей с типами 1, 2 и 3 обычно развиваются параганглиомы в области головы или шеи. У людей с типом 4 обычно развиваются экстраадреналовые параганглиомы в брюшной полости, и они подвергаются более высокому риску метастазирования злокачественных опухолей. Остальные виды встречаются очень редко. Наследственная параганглиома-феохромоцитома обычно диагностируется в возрасте 30 лет.

Параганглиомы и феохромоцитомы могут встречаться у лиц с другими наследственными заболеваниями, такими как синдром фон Хиппеля-Линдау, синдром Карнея-Стратакиса и некоторые типы множественной эндокринной неоплазии. Эти другие расстройства характеризуются дополнительными типами опухолей и имеют другие генетические причины. Некоторые параганглиомы и феохромоцитомы встречаются у людей, у которых в анамнезе не было опухолей в их семьях, и, по-видимому, они не передаются по наследству. Эти случаи обозначены как спорадические.

Частота

Наследственная параганглиома-феохромоцитома встречается примерно у 1 из 1 миллиона человек.

Причины

Мутации как минимум в четырех генах повышают риск развития различных типов наследственных параганглиом-феохромоцитом. Мутации в гене SDHD предрасполагают человека к наследственной параганглиоме-феохромоцитоме типа 1; мутации в гене SDHAF2 предрасполагают к типу 2; мутации в гене SDHC предрасполагают к типу 3; и мутации в Ген SDHB предрасполагает к типу 4.

Гены SDHB , SDHC и SDHD предоставляют инструкции для образования трех из четырех субъединиц фермента, называемого сукцинатдегидрогеназой (SDH). Кроме того, белок, вырабатываемый геном SDHAF2 , необходим для функционирования фермента SDH. Фермент SDH связывает два важных клеточных пути, называемых циклом лимонной кислоты (или циклом Кребса) и окислительным фосфорилированием. Эти пути имеют решающее значение для преобразования энергии из пищи в форму, которую могут использовать клетки.

В рамках цикла лимонной кислоты фермент SDH превращает соединение, называемое сукцинатом, в другое соединение, называемое фумарат. Сукцинат действует как датчик кислорода в клетке и может помочь включить определенные пути, которые стимулируют рост клеток в среде с низким содержанием кислорода (гипоксия).

Мутации в генах SDHB , SDHC , SDHD и SDHAF2 приводят к потере или снижению активности фермента SDH. Поскольку мутировавший фермент СДГ не может превращать сукцинат в фумарат, сукцинат накапливается в клетке. В результате пути гипоксии запускаются в нормальных кислородных условиях, что приводит к аномальному росту клеток и образованию опухолей.

Наследование

Наследственная параганглиома-феохромоцитома наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой клетке достаточно, чтобы увеличить риск развития опухоли. Чтобы вызвать это состояние, необходима дополнительная мутация, удаляющая нормальную копию гена. Эта вторая мутация, называемая соматической мутацией, приобретается в течение жизни человека и присутствует только в опухолевых клетках.

Риск развития наследственной параганглиомы-феохромоцитомы 1 и 2 типов передается только в том случае, если мутированная копия гена унаследована от отца. Механизм этого типа наследования неизвестен. Риск развития типов 3 и 4 может быть унаследован от матери или отца.

Other Names for This Condition

Familial paraganglioma syndrome
Familial paraganglioma-pheochromocytoma syndromes
FPGL
FPGL/PHEO
Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma syndromes
Hereditary pheochromocytoma-paraganglioma
Paragangliomas 1
Paragangliomas 2
Параганглиомы 3
Параганглиомы 4

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

Реестр генетического тестирования: параганглиомы 1
Реестр генетического тестирования: параганглиомы 2
Реестр генетического тестирования: параганглиомы 3
Реестр генетического тестирования: параганглиомы 4
Реестр генетического тестирования: параганглиомы 5

Информационный центр генетических и редких заболеваний

Наследственная параганглиома-феохромоцитома
Феохромоцитома

Ресурсы поддержки пациентов и защиты интересов

Поиск информации о заболеваниях
Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov

ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

PARAGANGLIOMAS 1
ПАРАГАНГЛИОМА 2
ПАРАГАНГЛИОМА 3
ПАРАГАНГЛИОМА 4
ПАРАГАНГЛИОМА 5

Научные статьи в PubMed

PubMed

Ссылки

[ { «title»: «Наследственные синдромы параганглиомы-феохромоцитомы.», «авторы»: «Эльс Т., Гринберг С., Фишбейн Л.», «authorsShort»: «Еще Т и др.», «citation»: «21 мая 2008 г. [обновлено 4 октября 2018 г.]. В: Adam MP, Everman DB, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, editors. GeneReviews^{® [Интернет].Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл, 1993–2022.»,
«citationShort»: «GeneReviews^®. 1993–2022 гг.»,
«пмид»: «20301715»,
«pmcid»: «»,
«bookid»: «NBK1548»,
«pmcaiid»: «1548»,
«метки»: «»,
«publicationType»: «Обзор»,
«языки»: «»,
«ноАбстракт»: «»,
«freeResources»: «Бесплатные книги и документы»,
«фрагмент»: «»
}
] Цитирование в PubMed}
Астути Д. , Латиф Ф., Даллол А., Дахия П.Л., Дуглас Ф., Джордж Э., Скольдберг Ф., Husebye ES, Eng C, Maher ER. Генные мутации в сукцинатдегидрогеназе субъединица SDHB обуславливает предрасположенность к семейной феохромоцитоме и к семейным параганглиома. Am J Hum Genet. 2001 июль; 69(1):49-54. дои: 10.1086/321282. Epub 2001 г., 12 июня. Опечатки в: Am J Hum Genet, 2002 г., февраль 70 (2): 565. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
Бэйли Дж.П., Кунст Х.П., Каскон А., Сампиетро М.Л., Гаал Дж., Корпершук Э., Hinojar-Gutierrez A, Timmers HJ, Hoefsloot LH, Hermsen MA, Suarez C, Hussain AK, Vriends AH, Hes FJ, Jansen JC, Tops CM, Corssmit EP, de Knijff P, Lenders JW, Cremers CW, Devilee P, Dinjens WN, de Krijger RR, Robledo M. Мутации SDHAF2 в семейные и спорадические параганглиомы и феохромоцитомы. Ланцет Онкол. 2010 Апр; 11 (4): 366-72. doi: 10.1016/S1470-2045(10)70007-3. Epub 2010, 11 января. Цитирование на PubMed
Бурничон Н. , Ромер В., Амар Л., Герман П., Лебулле С., Даррузе В., Никколи П., Гайар Д., Шабрие Г., Шаболь Ф., Купье И., Тибло П., Леконт П., Бертера J, Wion-Barbot N, Murat A, Venisse A, Plouin PF, Jeunemaitre X, Gimenez-Roqueplo АП; Сеть PGL.NET. Генетическое тестирование сукцинатдегидрогеназы в большом проспективная серия пациентов с параганглиомами. J Clin Endocrinol Metab. 2009 г. Авг; 94 (8): 2817-27. doi: 10.1210/jc.2008-2504. Epub 2009 19 мая. Цитирование на PubMed
Четти Р. Синдромы семейной параганглиомы. Джей Клин Патол. 2010 Июнь; 63 (6): 488-91. doi: 10.1136/jcp.2010.076257. Цитата в PubMed
Крона Дж., Тайеб Д., Пачак К. Новые взгляды на феохромоцитому и Параганглиома: к молекулярной классификации. Endocr Ред. 2017 Декабрь 1;38(6):489-515. doi: 10.1210/er.2017-00062. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
Douwes Dekker PB, Hogendoorn PC, Kuipers-Dijkshoorn N, Prins FA, van Duinen SG, Taschner PE, van der Mey AG, Cornelisse CJ. Мутации SDHD в области головы и шеи параганглиомы приводят к дестабилизации комплекса II в митохондриальной дыхательной цепи с потерей ферментативной активности и аномальными митохондриальными морфология. Джей Патол. 2003 ноябрь; 201(3):480-6. doi: 10.1002/path.1461. Цитата на PubMed
Хименес-Рокепло А.П., Фавье Дж., Растин П., Мурад Дж.Дж., Плуэн П.Ф., Корвол П., Ротиг A, Jeunemaitre X. Мутация R22X гена SDHD при наследственной параганглиоме. устраняет ферментативную активность комплекса II в митохондриальной дыхательной цепи и активирует путь гипоксии. Am J Hum Genet. 2001 г., декабрь 69(6):1186-97. дои: 10.1086/324413. Epub 2001, 16 октября. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central
Хименес-Рокепло А.П., Фавье Дж., Растин П., Риубланд С., Креспин М., Нау В., Кхау Ван Киен П., Корвол П., Плуэн П.Ф., Женемэтр Х; Сеть КОМЕТА. Мутации в Ген SDHB ассоциирован с вненадпочечниковыми и/или злокачественными феохромоцитомами. Рак Рез. 1 сентября 2003 г .; 63 (17): 5615-21. Цитата на PubMed
Хао Х. Х., Халимончук О., Шрейдерс М., Дефур Н., Бэйли Дж. П., Кунст Х., Девили П., Кремерс К.В., Шиффман Дж.Д., Бенц Б.Г., Гиги С.П., Виндж Д.Р., Кремер Х., Раттер Дж. SDH5, ген, необходимый для флавинирования сукцинатдегидрогеназы, мутирован в параганглиома. Наука. 2009 г., 28 августа; 325(5944):1139-42. дои: 10.1126/научн.1175689. Epub 2009, 23 июля. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central
Muller U. Патологические механизмы и родительские эффекты в наследственной параганглиома/феохромоцитома (PGL/PCC). Нейрогенетика. 2011 авг.; 12(3):175-81. doi: 10.1007/s10048-011-0280-y. Epub 2011 9 марта. Цитата в PubMed
Neumann HP, Pawlu C, Peczkowska M, Bausch B, McWhinney SR, Muresan M, Buchta M, Franke G, Klisch J, Bley TA, Hoegerle S, Boedeker CC, Opocher G, Schipper J, Янушевич А, инженер С; Европейско-американская группа по изучению параганглиомы. Отчетливый клинические особенности синдромов параганглиом, ассоциированных с геном SDHB и SDHD мутации. ДЖАМА. 2004 г., 25 августа; 292(8):943-51. дои: 10.1001/jama.292.8.943. опечатка В: ЯМА. 2004 13 октября; 292 (14): 1686. Цитата на PubMed
Niemann S, Muller U. Мутации в SDHC вызывают аутосомно-доминантную параганглиому, тип 3. Nat Genet. 2000 ноябрь; 26 (3): 268-70. дои: 10.1038/81551. Цитата в PubMed
Пасини Б, Стратакис, Калифорния. Мутации SDH в онкогенезе и наследственной эндокринной опухоли: урок синдромов феохромоцитомы-параганглиомы. J Интерн Мед. 2009 июль; 266 (1): 19-42. doi: 10.1111/j.1365-2796.2009.02111.x. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
Поллард П.Дж., Бриер Дж.Дж., Алам Н.А., Барвелл Дж., Барклай Э., Уортам Н.К., Хант Т., Митчелл М., Олпин С., Моут С.Дж., Харгривз И.П., Хилз С.Дж., Чанг Ю.Л., Гриффитс Дж.Р., Далглиш А., МакГрат Дж. А., Глисон М. Дж., Ходжсон С. В., Поулсом Р., Растин П., Томлинсон ИП. Накопление промежуточных продуктов цикла Кребса и избыточная экспрессия HIF1альфа в опухоли, возникающие в результате мутаций FH и SDH зародышевой линии. Хум Мол Жене. 2005 август 1;14(15):2231-9. дои: 10.1093/hmg/ddi227. Epub 2005, 29 июня. Цитирование на PubMed 9.0064
Скьяви Ф., Бедекер К.К., Бауш Б., Печковска М., Гомес К.Ф., Страсбург Т., Павлу С, Бухта М., Зальцманн М., Хоффманн М.М., Берлис А., Бринк И., Сибулла М., Муресан М., Вальтер М.А., Форрер Ф., Валимаки М., Кавецки А., Шутковски З., Шиппер Дж., Вальц М.К., Пигни П., Баутерс С., Виллет-Брозик Дж. Э., Байсал Б. Е., Янушевич А., Энг С., Опочер G, Нейманн HP; Европейско-американская группа по изучению параганглиомы. Предикторы и распространенность синдрома параганглиомы, связанного с мутациями гена SDHC. ДЖАМА. 2005 26 октября; 294(16):2057-63. дои: 10.1001/jama.294.16.2057. Опечатка в: ДЖАМА. 2006 8 февраля; 295(6):628. Цитата в PubMed
Селак М. А., Армор С.М., Маккензи Э.Д., Булабель Х., Уотсон Д.Г., Мэнсфилд К.Д., Пан Y, Simon MC, Thompson CB, Gottlieb E. Succinate связывает дисфункцию цикла TCA с онкогенез путем ингибирования пролилгидроксилазы HIF-альфа. Раковая клетка. 2005 г. Январь; 7(1):77-85. doi: 10.1016/j.ccr.2004.11.022. Цитата в PubMed
Уильямс, доктор медицины, Тишлер, AS. Обновление из 4-го издания журнала World Health Организационная классификация опухолей головы и шеи: Параганглиомы. Голова Шея Патол. 2017 март; 11 (1): 88-95. doi: 10.1007/s12105-017-0786-1. Epub 2017 Feb 28. Цитата на PubMed

Программа генетики семейной почечно-клеточной карциномы и заболевания VHL

Ознакомьтесь с программой семейного почечно-клеточного рака и заболевания VHL

Обзор

Программа семейного почечно-клеточного рака и болезни фон Гиппеля-Линдау помогает выявлять и предоставлять всестороннюю, скоординированную медицинскую помощь для семей с наследственным синдромом рака почки (почки). Программу возглавляет Отон Илиопулос, доктор медицинских наук, онколог и исследователь, занимающийся биологическими основами рака почки (почки) и других видов опухолей.

Пациенты с патогенными вариантами генов наследственного рака почки находятся под комплексным наблюдением нашей команды врачей и консультантов-генетиков. Мы также предоставляем оценку риска для пациентов, заинтересованных в оценке наследственного рака почки. Во время первичной консультации генетика внимательно изучается семейный анамнез. Если ваша личная или семейная история предполагает возможный генетический риск, мы обсудим вариант генетического тестирования.

Следует ли вам обратиться за консультацией к генетику?

Наша программа подходит для любого человека с патогенным вариантом гена предрасположенности к раку почки. Это также может быть правильным для вас, если у вас есть личная или семейная история одного или нескольких из следующих:

Почечно-клеточная карцинома (RCC): Рак почки
Гемангиобластома: особый тип доброкачественной (незлокачественной) опухоли головного мозга, позвоночника или сетчатки
Феохромоцитома: нейроэндокринная опухоль надпочечника
Параганглиома: нейроэндокринная опухоль периферической нервной системы головы, шеи, грудной клетки или брюшной полости
Множественные фиброфолликуломы, триходискомы или кожные лейомиомы: типы доброкачественных (незлокачественных) поражений кожи
Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Синдромы наследственного рака почки

Синдромы, наиболее часто обсуждаемые с пациентами в нашей программе, перечислены ниже, наряду с общими признаками, часто наблюдаемыми при этих состояниях.

Болезнь Гиппеля-Линдау (ВГЛ)
Синдром Берта-Хогга-Дюба (БГД): фиброфолликулома/триходискома, рак почки, спонтанный пневмоторакс (коллапс легкого)
Наследственный лейомиоматоз и папиллярный ПКР (HLRCC): лейомиома кожи, множественные миомы матки, папиллярный рак почки
Наследственный папиллярный ПКР (HPRCC): папиллярный рак почки
Наследственная феохромоцитома/параганглиома

Помимо оценки генетического риска, мы также специализируемся на комплексном медицинском лечении вышеуказанных наследственных синдромов. Альянс VHL признал нас центром клинической помощи VHL.

Просмотрите нашу библиотеку информационных бюллетеней о наследственном риске рака и генетическом тестировании.

Отон Илиопулос, доктор медицины
- Клинический директор, Программа лечения болезни фон Хиппеля Линдау/семейного почечно-клеточного рака

На этом вебинаре 2022 года, организованном Mass General Cancer Center и Фондом исследований рака Джона Эстреллы, вы узнаете о самых последних новостях о лечении и ведении лиц с риском развития рака почки. Мы также обсуждаем роль генетического консультирования в понимании риска рака почки.

На этом вебинаре 2021 года, организованном Массовым общим онкологическим центром и Фондом исследований рака Джона Эстреллы, выступающие Отон Илиопулос, доктор медицины, и Джейми Джейкобс, доктор философии, представляют самые последние новости о лечении и ведении лиц с риском развития рака почки, включая последние исследовательская работа.

1 из 2

Информационные бюллетени по генетическому тестированию

Просмотрите нашу библиотеку информационных бюллетеней по генетическому тестированию.

Часто задаваемые вопросы о генетическом тестировании

Ответы на часто задаваемые вопросы о генетическом тестировании от нашей команды сертифицированных консультантов-генетиков.

Программа «Разум и тело»

Узнайте о программе «Разум и тело» для людей с наследственными синдромами рака.