Верховный суд разъяснил, как унаследовать неприватизированную дачу
Проблема получения наследства умерших родственников — многогранна. Один из важнейших ее аспектов недавно рассматривала Судебная коллегия по гражданским делам Верховного суда РФ. Речь шла о недвижимости, которую человек не успел оформить в собственность при жизни.
Верховный суд уточнил особенности и порядок наследования дачных соток. Даже если нет всех документов на землю. Фото: Виктор Васенин
Можно ли такую недвижимость, а в нашем случае это дача и участок земли в садоводческом товариществе, получить в наследство? Местные суды сказали наследнику — нет. Но Верховный суд с таким отказом не согласился.
Наше наследственное дело слушалось в судах Омской области, но завершилось в столице. А началось все с визита к нотариусу. К нему пришла женщина, которая оформляла наследство после смерти отца. Среди того, что ей осталось, был участок земли и домик в пригородном садовом товариществе, который много лет назад получил ее отец.
Но нотариус разочаровал женщину — на загородную недвижимость документов не было, значит об оформлении речи быть не могло.
В итоге женщине пришлось идти в райсуд с иском к администрации сельского поселения, на территории которого была дача. В иске гражданка просила признать за ней право собственности на участок в СНТ, в порядке наследования по закону. Ее отец при жизни начал оформлять свои сотки. Пригласил кадастрового инженера. Но закончить это важное дело человек при жизни не успел.
В суде наследница рассказала, что отец десять лет назад был принят в члены садового товарищества и получил участок. Постановлением местной власти этот участок был предоставлен отцу бесплатно в собственность. Районный суд истицу выслушал и ей отказал. Апелляция в областном суде заявила, что коллеги решили спор правильно. Наследнице ничего не оставалось делать, как обратиться в Верховный суд РФ. Там дело изучили и сказали, что оба местных суда решили спор неправильно.
Вот как разобрала ситуацию Судебная коллегия по гражданским делам Верховного суда.
Судя по материалам, имеющимся в деле, отец истицы собственноручно написал заявление в местную администрацию и попросил как член СНТ ему землю. Итог — постановление о предоставлении гражданину в собственность нескольких соток бесплатно. Основанием для предоставления участка в постановлении указана 28 статья Закона «О садоводческих, огороднических и дачных некоммерческих объединениях граждан», а также заявление самого гражданина.
После этой даты прошло несколько лет, и СНТ прекратило свое существование. А в Единый госреестр юридических лиц была внесена запись — СНТ прекратило свое существование. Еще в деле подшит кадастровый план, выполненный кадастровым инженером. Ну а дальше — свидетельство о смерти самого дачника.
В решении районного суда по иску женщины сказано, что никакого СНТ у них нет — оно прекратило свое существование. Участок в этом почившем товариществе на кадастровый учет не поставлен, как объект права. А этот факт «исключает возможность признания права собственности на землю в порядке наследования».
В состав наследства входят и принадлежащие человеку имущество, и имущественные права и обязанности
Областной суд с такой формулировкой отказа согласился. Единственное, что апелляция сделала — вычеркнула из решения райсуда утверждение, что постановление местной власти о предоставлении мужчине участка в собственность, было незаконным.
Верховный суд на эти решения заявил, что были не правы оба суда. И напомнил, что по статье 1112 Гражданского кодекса РФ, в состав наследства входят принадлежащие наследодателю на день открытия наследства вещи, имущество и имущественные права и обязанности. В другой статье того же Кодекса — 1181-й сказано следующее: принадлежащие наследодателю на правах собственности земельный участок или право пожизненно наследуемого владения участком входит в состав наследства и наследуется на общих основаниях. На принятие наследства, в состав которого входит такое имущество специального разрешения не требуется.
Особенности предоставления садоводам и огородникам в собственность участков на момент, когда отцу женщины выделили землю, регулировался Законом N 66 «О садоводческих объединениях граждан». В этом законе (статья 28) сказано следующее: если участок, составляющий территорию СНТ, предоставлен объединению до вступления в силу 66-го закона, то само объединение или его член имеет право приобрести в собственность эти сотки. В 2012 году было постановление пленума Верховного суда (N9) «О судебной практике по делам о наследовании». И там было разъяснено, что суд имеет право признать за наследником право собственности в порядке наследования на участок, который был предоставлен наследодателю, как члену СНТ, если землю товариществу дали до вступления в силу 66-го закона. И если гражданин сам писал заявление о приобретении своего участка бесплатно в собственность.
Верховный суд заметил, что ничего из перечисленных им норм материального права и разъяснений по их применению судами региона учтено не было. А важные обстоятельства, имеющие значение для правильного разрешения спора, оставлены омскими судами и без исследования и без правовой оценки.
По Земельному кодексу (статья 6) участок как объект права является недвижимой вещью. Судя по документам дела, межевые работы по спорному участку были проведены, сделан межевой план и указаны границы участка.
Местный суд заявил, что межевой план появился после того, как СНТ прекратило существование, и поэтому этот план — недопустимое доказательство, которое «не подтверждает наличие индивидуальных признаков предоставленного наследодателю в собственность участка». На это Верховный суд ответил — суд не учел, что участок давали человеку по 66-му закону, а не на общих основаниях. А в таком случае наличия межевого спора в материалах дела не видно. А обстоятельство, что человек умер до постановки участка на кадастровый учет и регистрации на него права собственности, и то, что СНТ прекратило существование, не является препятствием для признания за наследником права собственности на участок, который человек получил по закону «О садовых товариществах» и по постановлению органа местного самоуправления. А это постановление, напомнил Верховный суд, не было ни оспорено и ни отменено.
Своим коллегам Судебная коллегия по гражданским делам Верховного суда заметила, что «формирование земельного участка в установленном порядке не является обязательным условием его приватизации».
И вот жесткий вывод Верховного суда — наследственный спор надо полностью пересмотреть, так как выводы местных судов «не основаны на законе».
Источник: RG.ru
Постановление пленума по делам о наследовании: обзор
Постановление пленума по делам о наследовании своего рода инструкция, позволяющая дать рекомендации по решению ряда спорных моментов связанных с наследованием собственности. Чтобы получить общее представление о сути изложенного, постараемся в наиболее доступной форме дать разъяснение наиболее востребованным вопросам.
В чем суть постановления пленума по делам наследования?
Постановление пленума верховного суда по делам наследования очень у многих практикующих специалистов вызвало противоречивые чувства. Некоторые пункту явно противоречат друг другу. Разобраться в таких тонкостях под силу практикующему специалисту. Мы же попробуем дать максимально понятную трактовку для понимания рядовому обывателю.
Постановления собраний вышестоящих судов своего рода инструкция, которая дает рекомендации более низким по позициях иерархии органов как на практике трактовать ту или иную норму. Собрание дает рекомендации относительно спорных вопросов, норм противоречащих друг другу. Бумага не наделена формальной властью, носит рекомендательный характер. Ее изучение позволяет с великой долей вероятности прогнозировать исход определенных дел.
Бумага представляет собой разделы, объединённые тематикой. Документом затронуты наиболее распространённые особенности наследования, передачи собственности, как материальной так и интеллектуальной.
Основной особенностью документы является созданная единая система, которая служит своеобразной инструкцией для отделений судов. Практические рекомендации позволяют добиться стандартизации подходов принятия решений. Юристы с высокой долей вероятности могут получить ответ на исход мероприятия, подготовить правильный пакет документов, доказательную базу.
Содержание постановления пленума
Особенность передачи собственности в порядке наследования, вычисление после открытия наследства процентов положенных особым категориям, тонкости связанные с правом на наследство нередко становятся спорными моментами из-за которых приходиться обратиться в суд. Куда правильно подать иск по месту жительства наследодатели или истца трудно определить рядовым гражданам. Чтобы внести ясность, определить единую политику, собрание вышестоящих судов создали документ дающий определенные рекомендации.
Собрание призвано определить общие положения частных противоречий, стандартных норм. Бумага дает конкретизацию круга лиц, которые могут являться наследниками, определяет понятия недостойного преемника, выявляет подсудность ряда моментов связанных с распределением наследства.
Отдельными параграфами вынесены порядок наследования по закону, завещанию, особенности вступления в права, отказа, споры относительно сроков, изменения наследственных частей, требования, которые необходимо соблюдать для получения свидетельства собственника.
Общие положения
Позиция верховного суда рф по принятию наследства сформулированная на пленуме о наследстве зафиксирована в соответствующем документе. Заседание судейской комиссии по наследству носит рекомендательный характер, поскольку формально суд не имеет функции законотворчества.
Бумага регламентирует верховенство закона, действующего в период смерти наследодателя, согласно которому будут производиться все действия. Коллегия подтвердила единство наследственной массы, всей собственности, обязательств. Конкретизировано понятие место наследования, перечень обязательных бумаг при оформлении. Судом определено право нотариуса на признания наследника недостойным, после судебного подтверждения противоправности деяний.
Наследство по завещанию
Одним из распространенных пунктов судебной практики по делам о наследовании является рассмотрение вопросов связанных с завещаниями. Споры о наследстве по завещанию, вынесены отдельным подпунктом в документе.
С двадцать второго по двадцать седьмой пункт подробно расписаны наиболее затрагиваемые вопросы. Параграфы описывают право распоряжения собственностью, возможные причины отмены действия документа, защиту прав особых категорий. Новое понятие для нашей практики завещательный отказ рассмотрено обособленно.
Главой установлено главенство закона, соблюдение интересов незащищённых категорий граждан, которые не могут ущемляться составлением документа.
Наследование по закону
Чтобы поспособствовать наследникам определить особенности наследования по закону, спорные моменты вынесены отельной главой. Согласно документу особенности наследования по закону иждивенцами усопшего, наследования супругами рассматриваются особо детально. Коллегия дала детальное разъяснения лиц, которых можно считать нетрудоспособными. Отдельное внимание уделено выделению обязательной части наследства.
Принятие, отказ от наследственной части расписаны детально. Определено понятие фактического принятия. Судом установлена возможность распределение долей на основе добровольного соглашения претендентов.
Отдельно прописан порядок восьмой, плавающей очереди наследования, кто входит в эту категорию, при каких обстоятельствах возможно наследование собственности. Документом определены особенности выделения супружеской доли, которые учитываются при распределении собственности.
Получение отдельных видов наследства
Учтены вопросы получения в собственность спорного имущества, части собственности, передача прав на кооперативные объекты, автомобили, иные материальные ценности.
Получение в наследство земельного участка
Особенности получения земли, связаны с положениями земельного кодекса.
Множество спорных моментов связано с выделением в собственность кооперативной земли, не приватизированных участков с постройками. Коллегия прописала порядок подготовки, необходимые документы для подтверждения собственности.
Наследование интеллектуальных прав
Совершенно новое понятие для нашего Государства, приобретающее все большее значение, подробно описано главой документа. Судом установлен порядок документального подтверждения прав, перечень необходимых бумаг. Отдельным пунктом разъяснено, что именно можно считать интеллектуальной собственностью.
Примеры из судебной практики
Судебная практика по делам о наследовании ежедневно встречается с множеством спорных вопросов, дать объективный ответ на которых поможет документ, подготовленный на пленуме.
Распространены вопросы наследников, относительно объектов недвижимости, которые возводились на землях выделенных совхозом или небыли своевременно узаконены.
Процесс оспаривания завещания достаточно распространённое явление. Тысячи районных судов не имели единого мнения. Ситуация вызывала множество противоречий. Наличие единой схемы, порядка действий, позволяет не только значительно проще принять решения судебным органам, но и с высокой долей вероятности предугадать исход дела юристам, подготовить максимально корректурный пакет документов.
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПРАВОПРИМЕНЕНИЯ ПО ВОПРОСАМ УСТАНОВЛЕНИЯ ФАКТА ПРИНЯТИЯ НАСЛЕДСТВА
Аннотация:
Сложившаяся судебная практика по наследственным спорам дает основания предполагать, что они являются одними из наиболее непростых, сопровождаемых сложностями в применении норм не только материального, но и процессуального права. В статье представлен анализ судебных решений по вопросам фактического принятия наследства, представлен компаративистский анализ с целью выявления положительного опыта других стран при разрешении соответствующих споров.
Образец цитирования:
Гинзбург И.В., (2019), АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПРАВОПРИМЕНЕНИЯ ПО ВОПРОСАМ УСТАНОВЛЕНИЯ ФАКТА ПРИНЯТИЯ НАСЛЕДСТВА. Социально-политические науки, 5: 96-100.
Список литературы:
Конституция Российской Федерации (принята всенародным голосованием 12.12.1993) // Собр. законодательства Рос. Федерации. — 2014. — № 31. — Ст. 4398.
Гражданский кодекс Российской Федерации (часть третья): Федер. закон от 26 нояб. 2001г. № 146-ФЗ // Собр. законодательства Рос. Федерации. — 2001. — № 49. — Ст. 4552.
О судебной практике по делам о наследовании. Постановление Пленума Верховного Суда РФ от 29 мая 2012г. № 9 // Российская газета. — 2012. — № 127.
О некоторых вопросах применения судами законодательства о наследовании: Нормативное постановление Верховного суда Республики Казахстан от 29 июня 2009 г. №5 // Казахстанская правда. — 2009. — № 198 (25942)
Булаевский Б. А. Действия, свидетельствующие о фактическом принятии наследства, в российском законодательстве и правоприменительной практике / Б. А. Булаевский // Вестник Московского государственного областного университета. Серия: Юриспруденция. — 2018. — №1. — С. 102-112
Гребенкина И.А. Совершенствование наследственного права: все ли предлагаемые изменения обоснованны? / И. А. Гребенкина // Lex russica. — 2016. — № 11. — С. 135-142
Ходырева Е. А. Способы опровержения презумпции фактического принятия наследства / Е. А. Ходырева // Вестник удмуртского университета. Экономика и право. — 2014. — Т. 24. — Вып.4. — С. 197-205.
Определение Судебной коллегии по гражданским делам Верховного Суда РФ от 18 июня 2019г. № 5-КГ19-83 [Электронный ресурс]. Доступ из справ.-правовой системы «Консультант плюс»
Определение Судебной коллегии по гражданским делам Верховного Суда РФ от 27 нояб. 2018г. № 50-КГ18-22 [Электронный ресурс]. Доступ из справ.-правовой системы «Консультант плюс»
Определение Судебной коллегии по гражданским делам Верховного Суда РФ от 19 июня 2018г. № 5-КГ18-136 [Электронный ресурс]. Доступ из справ.-правовой системы «Консультант плюс»
Определение Судебной коллегии по гражданским делам Верховного Суда РФ от 21 марта 2017г. № 5-КГ16-250 [Электронный ресурс]. Доступ из справ.-правовой системы «Консультант плюс»
Дело Апелляционное определение Московского городского суда от 28 февр. 2018 г. по делу № 33-5827/2018 [Электронный ресурс]. Доступ из справ.-правовой системы «Консультант плюс»
Ключевые слова:
наследство, способы принятия наследства, фактическое принятие наследства, наследственные споры.
Судебная практика по делам о наследовании Постановления Пленума
Обзор Постановления Пленума Верховного Суда РФ от 29.05.2012 №9 Судебная практика по делам о наследовании
Судебная практика по делам о наследовании. В любом государстве существует обширная законодательная система, охватывающая почти все сферы жизни. Вместе с тем, текст законов порой не просто понять, а значит и правильно применить. Не представляют исключение и проблемы наследования, регулируемые по большей мере нормами Гражданского кодекса РФ.
Смотрите видео: Исковая давность. Разъяснения Пленума Верховного Суда РФ Судебная практика по делам о наследовании
Одним из значимых документов, разъясняющим основные положения в области наследования, является Постановление Пленума Верховного Суда РФ от 29.05.2012 года № 9 «О судебной практике по делам о наследовании».
Данное Постановление – подведенный итог анализа правовых норм и собранной практики разноуровневых судов по указанной категории дел. Хотя постановления Пленума не признаны источниками права в нашей системе, именно ими руководствуются специалисты и судьи при принятии решений.
Эти документы высшего органа Верховного Суда имеют целью дать единообразное толкование буквы законы с тем, чтобы любой практикующий юрист мог без труда определить исход того или иного случая.
Содержание Постановления Судебная практика по делам о наследованииКроме того, рядовому гражданину указанное Постановление также будет полезно, если тот получает наследство и у него возник ряд вопросов Судебная практика по делам о наследовании
В Постановление включено 10 основных разделов, рассматривающих разные аспекты наследования:
- общие тезисы;
- получение наследства по завещанию и в порядке очередности по закону;
- принятие, раздел и отказ в наследстве;
- вопросы преемственности долгов покойного;
- наследование определенного имущества, земель, интеллектуальных прав;
- вопросы рассмотрения судами заявлений, касающихся работы нотариуса.
В данной части Постановления обращают внимание на следующее. Все дела о наследовании подведомственны одним судам – общей юрисдикции, даже при участии юридических лиц. Также определена подсудность указанных дел, то есть распределение их по мировым и районным, и места подачи исковых заявлений.
Пленум разъясняет, что суды не должны отказывать, возвращать или оставлять без дальнейшего движения те заявления, к которым не приложено свидетельство, удостоверяющее право на наследство, потому как законодательной обязанности получать сей документ на нового собственника не возложено.
Установлены условия подписания мировых соглашений Судебная практика по делам о наследовании
Постановление перечисляет, какие вещи составляют наследство, а также называет исключения из этих категорий. Так, например, уплата алиментов покойным на наследников распространяться не будет.
Вопросы наследства, полученного по завещаниюПленум в своем Постановлении учел случаи одновременной кончины родственников и определил правила наследования при таких обстоятельствах, а также дал перечень условий, позволяющих определить наследника как недостойного с целью отстранения последнего от получения имущества.
В данном разделе, а конкретно в пункте 22, определено, что такой документ как завещательное распоряжение правами на деньги, лежащие в банке, представляет собой отдельный вид завещания.
Разъяснены также нюансы пользования и ответственности за имущество при поступлении отказа от наследства.
Помимо этого, Пленум назвал, на каких основаниях завещание признается недействительным либо ничтожным. Судебная практика по делам о наследовании
Интерес представляет положение о том, что к первоочередным наследникам не относят экс-супругов, если решение суда расторгнуть брак вступило в силу раньше, чем произошло открытие наследства, а также при недействительном браке независимо от факта добросовестности супруга.
В пункте 29 названы наследники седьмой очереди, а также указано, при каких обстоятельствах они могут получить наследство.
Пункт 31 широко касается темы нетрудоспособных наследников. В нем перечислено, кто к ним относится, а также основания и условия, на которых они выступают как получатели имущества.
Пункт 32 посвящен обязательным наследникам, которым имущество полагается независимо от того, внес ли наследодатель их в завещание. Так, говорится, что когда необходимо определить величину обязательной наследственной доли, нужно учитывать не только завещанное имущество, но даже и предметы быта.
Принятие и отказ в наследстве общие положение Судебная практика по делам о наследованииВажным замечанием, предусмотренным в пункте 33, является то, что распределение имущества согласно брачному договору относится лишь к факту развода. Если скончался один из супругов, его имущество наследуется несмотря на текст этого соглашения.
Пункт 35 Постановления разъясняет специфику принятия, когда наследник может получить имущество одновременно по ряду оснований.
Раздел также определяет, что такое фактическое принятие наследства. В этот термин заложены действия наследника по владению, пользованию, распоряжению, а также содержанию имущества. То есть такое поведение, которое говорит о том, что преемник относится к вещи или недвижимости как к своей собственной.
Существенными являются нормы исчисления и восстановления сроков принятия наследства, изложенные в пунктах 38 – 42 Постановления. Пункты 44 – 46 содержат правила распределения имущества как при направленном, так и безусловном отказе от него. Также рассматриваются нюансы отказа таких категорий граждан, как обязательные наследники.
Здесь Постановление истолковывает нормы ГК РФ о порядке и периодах раздела наследниками полученного имущества. Судебная практика по делам о наследовании Пунктом 52 перечислены наследники с преимуществом получить в свою долю неделимую вещь наследодателя, которую нельзя разделить в натуре.
По поводу раздела предметов обихода Пленум установил, что преимущество получает наследник, который жил с наследодателем при открытии наследства.
Долги наследодателяВ Постановлении поясняется, что несмотря на причитающиеся им доли, наследники сами вправе мировым соглашением распределить наследство по собственному усмотрению.
Долги наследодателя, согласно Постановлению, – обязательства, которые тот имел при жизни и для прекращения которых его смерть основанием не служит. Причем не важно, какой у этих обязательств срок и когда о них узнали наследники. Так, например, последние обязаны выплатить кредит и проценты по нему, как то предусмотрено условиями кредитных договоров покойного.
В пункте 59 имеется важное разъяснение о том, что срок исковой давности для кредиторов не меняется со смертью должника.
Пункт 60 Постановления посвящен определению пределов ответственности наследников. Так, все те, кто принял наследство, будут солидарно ответственны по долгам наследодателя несмотря на способ наследования – по завещанию или по закону.
Особое имущество в наследстве Судебная практика по делам о наследованииПри этом их ответственность прямо пропорциональна доле полученного имущества. То есть своим имуществом за долги покойного родственника они расплачиваться не будут. Исключением являются обязательства, появившиеся у преемников после принятия имущества по наследству. Это может быть, к примеру, коммунальная задолженность.
В этом разделе Постановление рассматривает специфику наследования таких объектов и обязательств, как:
- самовольные строения, которые соорудил наследодатель на своем либо чужом участке;
- доли в общей собственности на жилище;
- паи в уставных капиталах дачных сообществ, в кооперативе;
- уплата ренты по соглашению, заключенному наследодателем, тем преемником, к которому отошла данная недвижимость;
- транспорт и иные предметы, выделенные государством наследодателю, если тот был инвалид или в связи с аналогичными обстоятельствами;
- госнаграды и памятные знаки.
Пункт 68 разъясняет порядок получения наследниками сумм, которые должны были уплачиваться наследодателю на его существование. Также указывает законодательные акты, регулирующие данный вопрос. Такие суммы, как указано Постановлением, включаются в состав наследства.
Земельные участкиВ этом разделе широко охватывают аспекты наследования различных категорий земель, находившихся у наследодателя в собственности или на праве пожизненного владения.
Кроме этого, разъясняются ситуации реорганизации сельхозпредприятий, изменение статуса участков, признания земель невостребованными, незавершенной постройки и т.д.
Судебная практика по делам о наследовании интеллектуальных правУмственные труды наследодателя, если таковые не были зарегистрированы и не охраняются государством, наследуются без подтверждения. Если же по данному факту начинается спор о принадлежности этого права, судом учитываются доказательства, предоставленные сторонами (пункт 83).
В разделе помимо этого затрагиваются аспекты наследования фонограмм, аудиовизуальных работ, товарных знаков, коммерческих обозначений, рукописей, картин, патентов и прочих плодов интеллектуального труда, с указанием периода их действия.
Оспаривание нотариальных действийПоследним разделом в Постановлении Пленума Верховного Суда РФ от 29.05.2012 года № 9 охватываются вопросы рассмотрения судьей в особом порядке таких заявлений, как об отказе нотариуса выдать новому собственнику свидетельство о праве на наследство.
Если есть спор о праве, судья рассмотрит дело в рамках искового производства. В этом случае требуется участие нотариуса.
Таким образом, вынесение Пленумом Верховного Суда РФ указанного Постановления носит исключительно практическую важность и полезность. Правовой акт позволяет специалистам избежать двойственности толкования закона, помогает правильно применять его в вопросах наследования.
Смотрите видео: Обзор Постановления Пленума Верховного суда РФ от 27.06.2017 № 22 (часть 2) Судебная практика по делам о наследовании
По министерствам и ведомствам — Правительство России
Во исполнение постановления Конституционного Суда. Законопроект позволит устранить неопределённость в части установления круга лиц из числа наследников по закону, в пользу которых наследник вправе отказаться от наследства, и, следовательно, исключить возможность произвольного применения института направленного отказа от наследства в этой части.
Проект федерального закона «О внесении изменения в статью 1158 части третьей Гражданского кодекса Российской Федерации» внесён Минюстом России во исполнение постановления Конституционного Суда России от 23 декабря 2013 года №29-П (далее – Постановление №29-П).
Согласно Постановлению №29-П абзац первый пункта 1 статьи 1158 Гражданского кодекса Российской Федерации (далее – ГК РФ) признан не соответствующим Конституции Российской Федерации. Это законоположение в силу неопределённости своего нормативного содержания в части определения круга лиц из числа наследников по закону, в пользу которых наследник вправе отказаться от наследства, допускает возможность неоднозначного толкования и, следовательно, произвольного применения института направленного отказа от наследства в этой части.
До принятия постановления Пленума Верховного Суда Российской Федерации от 29 мая 2012 года №9 «О судебной практике по делам о наследовании» практика применения абзаца первого пункта 1 статьи 1158 ГК РФ следовала практике применения института направленного отказа от наследства, сложившейся на основе ранее действовавшего правового регулирования в его официальном судебном толковании, содержавшемся в постановлении Пленума Верховного Суда СССР от 1 июля 1966 года №6 «О судебной практике по делам о наследовании», в соответствии с которым наследник был вправе отказаться от наследства в пользу других лиц из числа наследников по закону любой очереди независимо от их призвания к наследованию. В настоящее время имеет место формирование судебной практики, основанной на ином подходе, в силу которого отказ от наследства возможен в отношении тех наследников по закону, которые призываются к наследованию, при том что порядок наследования не изменён завещанием.
Новое официальное судебное толкование института направленного отказа от наследства носит, таким образом, не первичный характер, а по существу с определённого момента заменяет ранее действовавшее официальное судебное толкование на фактически противоположное, хотя и в равной мере содержательно допустимое с точки зрения Конституции Российской Федерации. При этом в правоприменительной практике оно воспринимается как распространяющееся и на те правоотношения, которые возникли до принятия постановления Пленума Верховного Суда Российской Федерации от 29 мая 2012 года №9 «О судебной практике по делам о наследовании». Это свидетельствует о том, что в данном случае использование официального судебного толкования применительно к наследственным правоотношениям, возникшим в период его действия в первоначальном варианте, и тем более к ранее вынесенным на его основе судебным постановлениям не обеспечивает определённость нормативного содержания абзаца первого пункта 1 статьи 1158 ПС РФ, необходимую при решении вопроса об установлении круга лиц, в пользу которых наследник вправе отказаться от наследства.
С целью устранения указанной неопределённости и выполнения Постановления №29-П Минюстом России разработан законопроект «О внесении изменения в статью 1158 части третьей Гражданского кодекса Российской Федерации».
Законопроект позволит устранить неопределённость в части установления круга лиц из числа наследников по закону, в пользу которых наследник вправе отказаться от наследства, и, следовательно, исключить возможность произвольного применения института направленного отказа от наследства в этой части.
Законопроект будет рассмотрен на заседании Правительства.
судебная практика о наследовании — PRAVO.UA
30 мая 2008 года Пленум Верховного Суда Украины (ВСУ) принял постановление «О судебной практике в делах о наследовании» № 7 (постановление от 30 мая 2008 года), ставшее первым постановлением по вопросам применения судами положений гражданского законодательства с момента вступления Гражданского кодекса Украины от 16 января 2003 года (ГК) в силу. Учитывая то, что вопросы наследования всегда были, есть и будут чрезвычайно актуальными для любого человека, и тот факт, что ГК внес важные изменения в регулирование наследственных отношений, проанализируем отдельные вопросы, на которые обращает внимание судов Пленум ВСУ при применении норм наследственного законодательства.
ГК (статьи 1261—1265) установил пять очередей наследников по закону в отличие от предыдущего гражданского законодательства, предусматривавшего две очереди таких наследников. Расширение круга наследников по закону, надо полагать, направлено на уменьшение возможности перехода наследственного имущества в собственность государства. В связи с этим в практической деятельности юристов и адвокатов, а также в судебной практике возник вопрос, как быть в ситуации, когда наследство открылось до вступления в силу ГК, не было принято никем из наследников, наследственное имущество не перешло к государству и на него претендуют лица, у которых такое право возникло со вступлением в силу ГК. То есть раньше они не принадлежали к числу наследников по закону.
В пункте 1 проекта постановления от 30 мая 2008 года (Практика застосування окремих норм Цивільного кодексу України: Практ. посіб. / Кол. авт. — К.: Видавничий Дім «Ін Юре», 2008. — С. 247—248) было указано, что такие лица получают право на наследование на основании правил ГК и, в соответствии с установленными им правилами, это право осуществляется. При отсутствии таких лиц или непринятии ими наследства применяются правила ГК об отмирании наследства.
В пункте 1 постановления от 30 мая 2008 года в более обобщенном виде указано, что в случае, если наследство открылось до вступления в силу ГК и срок его принятия не истек до 1 января 2004 года, наследственные отношения регулируются этим Кодексом.
Таким образом, судам первой инстанции в ближайшем будущем следует ожидать обращения к ним наследников, у которых право на наследование по закону возникло в связи со вступлением в силу ГК. Здесь также следует отметить, что если прежде гражданское законодательство предусматривало условия перехода наследства в собственность государства (статья 555 ГК УССР 1963 года), то действующее (статья 1277 ГК) предусматривает, что в случае отсутствия наследников по завещанию и по закону, отстранения их от права на наследование, непринятия ими наследства или отказа от его принятия суд признает наследство отмершим по заявлению органа местного самоуправления по месту открытия наследства. Заявление подается по истечении одного года со времени открытия наследства.
Поэтому наследники, у которых право на наследование возникло со вступлением в силу ГК, могут обратиться в суд с заявлением об определении им дополнительного срока, необходимого для принятия наследства, которое рассматривается в порядке искового производства (пункт 24 постановления от 30 мая 2008 года). Ответчиками в делах такой категории следует ставить соответствующие органы местного самоуправления, поскольку в случае непринятия наследниками наследство может перейти в собственность территориальной общины как отмершее.
Как свидетельствует судебная практика, возникают трудности в применении Переходных положений ГК, регламентирующих правовые основания и порядок признания наследства отмершим. Для примера приведем одно дело.
В июне 2004 года ГНИ в Днепровском районе г. Киева обратилась в суд с иском к С. о признании в порядке наследования права собственности на квартиру № 22 за государством. Истец отмечал, что квартира принадлежала на правах собственности О., который умер 10 апреля 2003 года. Поскольку наследников по закону у О. нет, а наследственное дело открыто на основании дубликата завещания, составленного от имени О. в пользу С. с многочисленными нарушениями, в связи с чем его нельзя принимать во внимание, истец просил иск удовлетворить.
Заочным решением Днепровского районного суда г. Киева от 18 июля 2006 года, оставленным без изменений постановлением Апелляционного суда г. Киева от 31 октября 2006 года, в удовлетворении иска отказано.
Принимая решение об отказе в удовлетворении иска, суд первой инстанции, с чем согласился апелляционный суд, руководствовался тем, что ГНИ в Днепровском районе г. Киева является ненадлежащим истцом и не имеет права обращаться в суд с таким иском в интересах государства. На основании статьи 1277 ГК, в случае отсутствия наследников по завещанию и по закону, суд по заявлению соответствующего органа местного самоуправления по месту открытия наследства признает наследство отмершим, и оно переходит в собственность территориальной общины, а не государства.
Отменяя решение судов предыдущих инстанций, ВСУ отметил, что, в соответствии с Заключительными и переходными положениями ГК, правила статьи 1277 ГК об отмершем имуществе применяются также к наследству, со дня открытия которого до вступления в силу ГК прошло не менее одного года.
Судом установлено, что наследство вследствие смерти О. открылось 10 апреля 2003 года, то есть со дня его открытия до вступления в силу ГК прошло меньше года. Таким образом, суду при решении спора следовало руководствоваться нормами ГК УССР 1963 года, статья 555 которого предусматривала основания перехода наследственного имущества по праву наследования к государству, на что и ссылался истец в своем исковом заявлении, а представительство интересов государства в таком деле осуществляют органы государственной налоговой службы.
Ни для кого не секрет, что много людей в настоящее время проживают в фактических брачных отношениях без регистрации брака. В случае смерти одного из таких лиц при отсутствии других наследников по закону его сожитель может получить право на наследование по закону в соответствии со статьей 1264 ГК как лицо, проживавшее с наследодателем одной семьей не менее пяти лет до времени открытия наследства. В пункте 21 постановления от 30 мая 2008 года сказано, что указанный пятилетний срок должен исполниться на момент открытия наследства и его необходимо исчислять с учетом времени общего проживания с наследодателем одной семьей до вступления в силу ГК.
Для получения права на наследование вышеупомянутым лицам необходимо сначала обратиться в суд с заявлением об установлении факта общего проживания с наследодателем одной семьей на протяжении не менее пяти лет до времени открытия наследства. Заявление рассматривается судом в порядке отдельного производства. В случае удовлетворения судом такого заявления наследнику на следующем этапе необходимо обратиться в суд с исковым заявлением об определении дополнительного срока для принятия наследства. В случае удовлетворения судом такого заявления наследнику необходимо обратиться в нотариальную контору в установленный судом дополнительный срок и получить соответствующее свидетельство о праве на наследство по закону.
Многочисленные проблемы возникают и в связи с оформлением права на наследство одним из совладельцев в праве общей совместной собственности после смерти другого. Обратившись в нотариальную контору, заинтересованное лицо узнает о невозможности оформления права на наследство после смерти совладельца общей совместной собственности, поскольку пункт 224 Инструкции о порядке совершения нотариальных действий нотариусами Украины, утвержденной приказом Министерства юстиции Украины от 3 марта 2004 года, предусматривает, что нотариус может выдать свидетельство о праве на наследство по закону или по завещанию после смерти одного из участников общей совместной собственности лишь после выделения (определения) доли умершего в общем имуществе. Таким образом, возникает необходимость обращения в суд с иском о выделении (определении) доли умершего в общей совместной собственности.
В пункте 12 постановления от 30 мая 2008 года указано, что в случае смерти совладельца приватизированного дома (квартиры) доли каждого из совладельцев в праве общей собственности являются равными, если другое не было установлено договором между ними (часть 2 статьи 370, часть 2 статьи 372 ГК). Доля умершего совладельца не может быть изменена по решению суда. Для оформления права на наследство закон не требует решения суда об определении доли наследодателя.
Такой подход ВСУ к решению вышеупомянутого вопроса следует признать прогрессивным, поскольку до этого совладельцу приватизированного дома (квартиры) для определения доли умершего в общей собственности приходилось обращаться в суд с соответствующим иском и уплачивать судебный сбор, исходя из рыночной стоимости доли умершего совладельца, как этого требует пункт 9 части 1 статьи 80 Гражданского процессуального кодекса Украины (ГПК).
Для внедрения вышеупомянутой нормы в практику Министерству юстиции следует внести соответствующие изменения в Инструкцию о порядке совершения нотариальных действий или в ближайшее время своим письмом разъяснить нотариусам порядок применения нормы закона о порядке выдачи свидетельств о праве на наследство с учетом соответствующей позиции ВСУ.
Судебная практика свидетельствует о том, что судами допускаются ошибки при определении наследникам дополнительного срока для принятия наследства. Напомним, что, в соответствии с частью 3 статьи 1272 ГК, по иску наследника, пропустившего срок для принятия наследства по уважительной причине, суд может определить ему дополнительный срок, достаточный для подачи им заявления о принятии наследства.
Так, в деле по иску П. и Б. к Г. решением Бориславского городского суда Львовской области от 26 декабря 2005 года, оставленным без изменений определением Апелляционного суда Львовской области от 6 ноября 2006 года, иск истцов удовлетворен. Им продлен срок для принятия наследства после смерти И., и за каждым из них признано право собственности на 1/3 часть дома.
Отменяя предыдущие решения своим определением от 1 августа 2007 года, ВСУ указал, что в нарушение части 3 статьи 1272 ГК суд продлил срок для принятия наследства, не указав при этом его, и вместе с тем произвел раздел наследственного имущества.
По поводу содержания пункта 24 постановления от 30 мая 2008 года указано, что, определяя наследнику дополнительный срок для подачи заявления о принятии наследства, суд не должен решать вопрос о признании за ним права на наследство. Наследник после определения ему дополнительного срока для принятия наследства имеет право принять наследство в порядке, установленном статьей 1269 ГК, путем обращения в нотариальную контору, после чего будет считаться принявшим наследство. Повторное определение судом дополнительного срока для подачи заявления о принятии наследства одним и тем же наследником законодательством не предусмотрено.
Как свидетельствует обобщение судебной практики рассмотрения гражданских дел о наследовании, осуществленное Апелляционным судом г. Киева, при определении судом наследнику дополнительного срока, необходимого для подачи заявления о принятии наследства, отдельные районные суды г. Киева ход этого срока связывают с определенной календарной датой и не определяют его продолжительность.
В пункте 24 постановления от 30 мая 2008 года по этому поводу сказано, что, решая вопрос об определении дополнительного срока, суд в резолютивной части решения должен указать определенный период времени с момента обретения судебным решением законной силы, на протяжении которого наследник может подать заявление о принятии наследства, а не конкретную календарную дату, до которой наследник может подать такое заявление. При этом дополнительный срок, достаточный для подачи заявления о принятии наследства, не может превышать шестимесячного срока, установленного статьей 1270 ГК для принятия наследства.
Наряду этим долгожданное постановление от 30 мая 2008 года не дало ответов на все вопросы, возникающие в практике реализации наследниками своих законных прав, а в отношении отдельных групп правоотношений в этой сфере ситуация еще больше усложнилась. В частности, в пункте 2 постановления от 30 мая 2008 года разъяснен порядок установления фактов, имеющих юридическое значение в делах о наследовании. Так, им определено, что дела о наследовании рассматриваются по общим правилам искового производства, если лицо обращается в суд с требованием об установлении фактов, которые имеют юридическое значение и могут повлиять на наследственные права и обязанности других лиц и (или) при наличии других наследников и спора между ними.
В абзаце 3 того же пункта 2 постановления от 30 мая 2008 года указано, что если во время рассмотрения дела в порядке отдельного производства выясняется, что имеет место спор о праве, суд на основании части 6 статьи 235 ГПК оставляет заявление без рассмотрения и разъясняет заявителю, что он имеет право обратиться в суд с иском на общих основаниях. Такая формулировка дает основания утверждать, что данный вопрос решен несколько двояко, поскольку наследник, желающий установить, скажем, факт принятия им наследства, может по собственной инициативе избирать, в порядке какого именно производства (отдельного или искового) ему следует устанавливать такой факт. Что, как показывает практика, порождает грубое злоупотребление со стороны отдельных лиц, являющихся наследниками.
Так, в случае существования спора по поводу наследственного имущества между несколькими наследниками по закону, когда наследство принял один из них, ничто не мешает другим в порядке отдельного производства установить факт принятия ими наследства, не привлекая к участию третьего наследника в качестве заинтересованного лица. Учитывая то, что одним из способов принятия наследства по действующему сегодня ГК является постоянное проживание вместе с наследодателем на момент его смерти, суд, истребуя наследственное дело, может не установить достоверное количество наследников по факту смерти определенного лица, соответственно, и не узнает о существовании спора между ними, что будет порождать волокиту и путаницу в тех наследственных правоотношениях, где существуют споры по поводу наследственного имущества.
Очевидно, в данном случае нужно определить, что любые факты, касающиеся наследственных правоотношений, следует устанавливать в порядке искового производства, поскольку теоретически в любых наследственных правоотношениях может существовать спор между наследниками по поводу наследственного имущества, что в большинстве случаев и имеет место.
В последние годы существует огромное количество случаев строительства лицами без получения любой разрешительной и технической документации. После его завершения построенный объект получает статус самовольно построенного недвижимого имущества, а застройщик, например, при жизни не успевает совершить действия по его узакониванию. В результате перед наследниками возникает проблема оформления права собственности на наследственное имущество, в состав которого входит самовольное строительство. Такая ситуация нуждалась в немедленном разъяснении, каким же образом наследуется недвижимое имущество, имеющее статус самовольного строительства и наследуется ли вообще, ведь наследодатель хотя и осуществил при жизни строительство, но права собственности на него не приобрел. Такое разъяснение дало постановление от 30 мая 2008 года (пункт 7), однако есть все основания считать, что ситуация еще больше усложнится.
Так, в соответствии с пунктом 7 постановления от 30 мая 2008 года, если наследодателем было осуществлено самовольное строительство (часть 1 статьи 376 ГК), к наследникам переходит право собственности на строительные материалы, оборудование и т.п., использованные в процессе этого строительства. То есть фактически при наличии уже построенного объекта (жилого дома, хозяйственного здания или сооружения и т.п.), который может использоваться, а в большинстве случаев и используется по целевому назначению, такой объект входит в состав наследственного имущества лишь как совокупность строительных материалов и оборудования.
С точки зрения положений действующего ныне законодательства такая позиция является верной и обоснованной, поскольку, в соответствии со статьей 1218 ГК, в состав наследства входят все права и обязанности, принадлежавшие наследодателю на момент открытия наследства и не прекратившиеся вследствие его смерти. Статьей 376 ГК определено, что лицо, осуществившее или осуществляющее самовольное строительство недвижимого имущества, не приобретает права собственности на него.
То есть текст данных правовых норм четко и однозначно устанавливает, что наследодатель, осуществивший самовольное строительство, не приобретя прав и обязанностей собственника такого имущества, фактически на момент своей смерти был владельцем лишь движимого имущества — строительных материалов, оборудования и т.п., права и обязанности по поводу которого и следует включать в состав наследства.
Однако в случае, когда наследник становится владельцем строительных материалов, оборудования и т.п., которые были использованы в процессе строительства и в своей совокупности составляют завершенный объект недвижимого имущества, возникает вопрос, каким же образом лицу, унаследовавшему такое движимое имущество, узаконить объект самовольного строительства, который в своей совокупности составляет унаследованные строительные материалы. Ведь, в соответствии со статьей 376 ГК, самовольным строительством является жилой дом, здание, сооружение, другое недвижимое имущество, а не совокупность строительных материалов, и право собственности на такое самовольно построенное недвижимое имущество может быть признано лишь за лицом, его осуществившим.
Очевидно, в данном случае следовало бы установить, что к наследникам в случае наличия в составе наследства самовольного строительства переходят не только права и обязанности в отношении строительных материалов и оборудования, его составляющих, но и права наследодателя относительно узаконивания осуществленного им самовольного строительства.
Наша позиция относительно новелл в регулировании наследственных отношений, приведенная в данной статье, не умаляет значения и роли постановления от 30 мая 2008 года. Предлагаем другим юристам, адвокатам, нотариусам и судьям высказать свою точку зрения по поводу постановления от 30 мая 2008 года на страницах «Юридической практики».
ДЕМЧУК Наталия — старший юрист адвокатского объединения «Адвокатская региональная компания «Универсал», г. Луцк,
КОЛТОНЮК Юрий — юрист адвокатского объединения «Адвокатская региональная компания «Универсал», г. Луцк
301. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 08.04.2009 (4 units) |
Согласно ст. 1218 ГК Украины в состав наследства входят все права и обязанности, принадлежавшие наследодателю на момент открытия наследства и не прекратившиеся вследствие его смерти. Вместе с тем в соответствии с ч. 1 ст. 376 этого Кодекса жилой дом, здание, сооружение, другое недвижимое имущество считаются самовольным строительством, если они построены или строятся на земельном участке, не отведенном для этой цели, или без надлежащего разрешения, или должным образом утвержденного проекта, или с существенными нарушениями строительных норм и правил. Согласно ч. 2 ст. 376 ГК Украины лицо, осуществившее или осуществляющее самовольное строительство недвижимого имущества, не приобретает право собственности на него. С учетом приведенного, если наследодателем было осуществлено самовольное строительство (ч. 1 ст. 376 ГК Украины), к наследникам переходит право собственности на строительные материалы, оборудование и тому подобное, использованные в процессе этого строительства | |
302. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 08.04.2009 (4 units) |
В соответствии с пунктами 4, 5 Заключительных и переходных положений ГК 2003 г. этот Кодекс применяется к гражданским отношениям, возникшим после вступления им в силу, т.е. с 1 января 2004 г. Правила книги шестой этого Кодекса применяются также к наследству, открывшемуся, но не принятому никем из наследников до вступления в силу этим Кодексом. В пункте 1 Постановления Пленума Верховного Суда Украины от 30 мая 2008 г. N 7 «О судебной практике по делам о наследовании» разъясняется, что отношения наследования регулируются по правилам ГК 2003 г., если наследство открылось не ранее 1 января 2004 г. В случае открытия наследства до указанной даты применяется действующее на тот момент законодательство, в частности, соответствующие правила ГК 1963 г., в том числе относительно принятия наследства, круга наследников по закону. В случае когда наследство открылось до вступления в силу ГК 2003 г. и срок на его принятие не закончился до 1 января 2004 г., наследственные отношения регулируются этим Кодексом | |
303. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 08.04.2009 (4 units) |
Об определении дополнительного срока для представления заявления о принятии наследства | |
304. | Районный суд Решение от 07.04.2009 № 2-274/2009р. (4 units) |
Об обязательстве выдать свидетельство о праве на наследство на земельный участок | |
305. | Районный суд Решение от 06.04.2009 № 2-207/09р. (4 units) |
О признании права собственности на наследственное имущество | |
306. | Районный суд Решение от 06.04.2009 № 2-551/09 (4 units) |
Об определении размера наследственного имущества | |
307. | Районный суд Решение от 03.04.2009 № 2-о-22/09 (4 units) |
Об установлении факта родственных отношений | |
308. | Районный суд Решение от 03.04.2009 № 2-638/09 (4 units) |
Об определении размера наследственного имущества | |
309. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 01.04.2009 (4 units) |
Об определении дополнительного срока для принятия наследства и отмене свидетельства о праве на наследство | |
310. | Районный суд Решение от 31.03.2009 № 2-739/9 (4 units) |
Об определении размера наследственного имущества | |
311. | Районный суд Решение от 20.03.2009 № 2-180/2009р. (4 units) |
О признании права собственности на жилой дом в порядке наследования | |
312. | Районный суд Решение от 18.03.2009 № 2-182/2009р. (4 units) |
О признании права собственности на жилой дом в порядке наследования | |
313. | Районный суд Решение от 17.03.2009 № 2-158/2009р. (4 units) |
О признании права собственности на жилой дом в порядке наследования | |
314. | Районный суд Решение от 17.03.2009 № 2-о-24/09 (4 units) |
Об установлении факта принадлежности физическому лицу на праве частной собственности жилого дома с хозяйственными строениями и сооружениями | |
315. | Районный суд Решение от 12.03.2009 № 2-177/2009р. (4 units) |
О признании права собственности на жилой дом в порядке наследования | |
316. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 11.03.2009 (4 units) |
О признании права собственности в порядке наследования на часть квартиры, устранении препятствий в пользовании квартирой и регистрации места жительства | |
317. | ВР Украины Закон от 05.03.2009 № 1110-VI |
О внесении изменения в статью 3 Декрета Кабинета Министров Украины «О государственной пошлине» относительно государственной пошлины за выдачу свидетельства о праве на наследство | |
318. | Районный суд Решение от 05.03.2009 № 2-157/2009р. (4 units) |
О признании права собственности на жилой дом в порядке наследования | |
319. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 04.03.2009 № 6-12896св08 (4 units) |
Об изменении очередности получения права на наследование | |
320. | Районный суд Решение от 03.03.2009 № 2-159/2009р. (4 units) |
О признании права собственности на жилой дом в порядке наследования | |
321. | Районный суд Решение от 27.02.2009 № 2-1358/09р. (4 units) |
Об определении доли в общей совместной собственности и признании права на долю квартиры в порядке наследования | |
322. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 25.02.2009 (4 units) |
Об отмене свидетельства о праве на наследство по закону | |
323. | Районный суд Определение от 25.02.2009 № 2-12-854/09 (4 units) |
Об установлении долей в совместной долевой собственности и признании права собственности в порядке наследования по закону | |
324. | ВР Украины Постановление Верховной Рады от 19.02.2009 № 1017-VI |
О направлении на повторное первое чтение проекта Закона Украины о срочных мерах по предупреждению последствий мирового финансового кризиса и о внесении изменений в некоторые законы Украины | |
325. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 18.02.2009 (4 units) |
О взыскании задолженности по кредиту | |
326. | Районный суд Решение от 10.02.2009 № 2-125/2010 (2 units) |
О признании права собственности на недвижимое имущество | |
327. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 04.02.2009 (4 units) |
О признании действий и бездеятельности незаконными | |
328. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 04.02.2009 (4 units) |
О признании права собственности на наследственное имущество | |
329. | Верховный Суд Украины,Судебная палата по гражданским делам Верховного Суда Украины Определение от 04.02.2009 (4 units) |
О признании права на наследство | |
330. | Минюст Решение,Методические рекомендации от 29.01.2009 |
Методические рекомендации относительно совершения нотариальных действий, связанных с принятием мер по охране наследственного имущества, выдачей свидетельств о праве на наследство и свидетельств о праве собственности на долю в совместном имуществе супругов | |
Пигментно-сосудистый фароматоз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS
Пигментно-васкулярный факоматоз (PPV) — это заболевание, характеризующееся сосуществованием сосудистых и пигментных родинок. [1] Признаки и симптомы могут включать винное пятно, меланоцитарные невусы (обычно известные как родинки), эпидермальные невусы, кожный меланоцитоз (участки сине-серого обесцвечивания), спилус невуса и участки гиперпигментации (участки более темной кожи). .Другие особенности кожи могут включать анемический невус (участки с более светлой кожей) и пятна кофе с молоком. [2] Около половины людей с PPV имеют системное поражение, что означает, что у них есть особенности, влияющие на другие области тела. Люди с системным поражением могут иметь неврологические, глазные (глазные) или мышечные аномалии. [2] [3] Было идентифицировано несколько подтипов PPV, которые обычно различаются на основе конкретного типа (ов) присутствующих особенностей кожи. [1] [2]Изолированная PPV обычно представляет собой спорадическое заболевание, которое впервые возникает у людей, не имеющих семейного анамнеза PPV. [4] Исследователи обнаружили, что PPV может быть вызвана соматической мутацией в гене GNA11 или GNAQ , который присутствует только в пораженных тканях тела. Эти мутации не присутствуют в крови или в непораженных тканях, что означает, что заболевание, вероятно, связано с ненаследственными мутациями, которые случайным образом приобретаются после зачатия. В некоторых случаях изолированного PPV первопричина остается неизвестной. [1]
Лечение и долгосрочная перспектива (прогноз) PPV во многом зависит от того, есть ли системное поражение и какие части тела или системы органов поражены. [3] [4] Изолированная PPV без системного поражения обычно не требует лечения. Однако большие поражения кожи могут вызвать проблемы с внешним видом тела и самооценкой, поэтому можно рассмотреть возможность лечения лазером для улучшения внешнего вида поражений кожи. [5] [6]
Последнее обновление: 30.05.2018
Устойчивость к вирусу оспы сливы (PPV) у абрикоса (Prunus armeniaca L.) связана с подавлением двух генов MATHd | BMC Plant Biology
Алкио М., Йонас У., Деклерк М., Ван Нокер С., Кноче М. Транскрипционная динамика развивающихся плодов черешни ( Prunus avium L.): секвенирование, аннотация и профили экспрессии экзокарпа- ассоциированные гены. Hortic Res. 2014; 1: 11.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Asensio M. El virus de la sharka ( вирус оспы сливы ): caracterización, diagnóstico y Detección mediante anticuerpos monoclonales específicos.Кандидатская диссертация. Испания: Валенсийский университет; 1996. стр. 193.
Google ученый
Атанасов Д. Оспа сливы . Новое вирусное заболевание. В: Ежегодник сельскохозяйственного университета 1932/1933, София, Болгария. 1933; 11: 49–69.
Бабу М., Гриффитс Дж. С., Хуанг Т., Ван А. Измененные изменения экспрессии генов в тканях и протопластах листьев Arabidopsis в ответ на инфекцию вирусом оспы сливы .BMC Genomics. 2008; 9: 325.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Blanca JM, Pascual L, Ziarsolo P, Nuez F, Cañizares J. ngs_backbone: конвейер для очистки чтения, отображения и вызова SNP с использованием последовательности следующего поколения. BMC Genomics. 2011; 12: 285.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Капоте Н., Камбра М., Лласер Дж., Петтер Ф., Платтс Л., Рой А., Смит И.Текущее состояние вируса оспы сливы и болезни акулы во всем мире. ЕППО Бык. 2006; 36: 205–18.
Артикул Google ученый
Castresana J. Выбор консервативных блоков из нескольких выравниваний для их использования в филогенетическом анализе. Mol Biol Evol. 2000; 17: 540–52.
CAS Статья PubMed Google ученый
Christie M, Brosnan CA, Rothnagel JA, Carroll BJ.Распад РНК и молчание РНК в растениях: конкуренция или сотрудничество? Фронтальный завод им. 2011; 2: 99.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Конеса А., Гётц С., Гарсия-Гомес Дж. М., Терол Дж., Талон М., Роблес М. Blast2GO: универсальный инструмент для аннотации, визуализации и анализа в исследованиях функциональной геномики. Биоинформатика. 2005; 21: 3674–6.
CAS Статья PubMed Google ученый
Cosson P, Sofer L, Le QH, Leger V, Schurdi-Levraud V, Whitham SA, Yamamoto ML, Gopalan S, Le Gall O, Candresse T, Carrington JC, Revers F. RTM3, который контролирует перемещение потивирусов на большие расстояния , является членом нового семейства генов растений, кодирующих белок, содержащий домен гомологии Meprin и TRAF. Plant Physiol. 2010; 154: 222–32.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Дардик К.Сравнительный анализ экспрессии листьев Nicotiana benthamiana , системно инфицированных тремя вирусами фруктовых деревьев. Мол Растение-Микроб Взаимодействие. 2007. 20: 1004–17.
CAS Статья PubMed Google ученый
Decroocq S, Chague A, Lambert P, Roch G, Audergon J, Geuna F, Chiozzotto R, Bassi D, Dondini L, Tartarini S, Salava J, Krska B, Palmisano F, Karayiannis I, Decroocq V Селекция с использованием маркеров, связанных с основным QTL PPVres , недостаточна для прогнозирования устойчивости абрикоса к вирусу Plum Pox (PPV).Древовидные генетические геномы. 2014; 10: 1161–70.
Артикул Google ученый
Decroocq S, Cornille A, Tricon D, Babayeva S, Chague A, Eyquard JP, Karychev R, Dolgikh S, Kostritsyna T, Liu S, Liu W, Geng W, Liao K, Asma BM, Akparov Z , Giraud T, Decroocq V. Новые взгляды на историю домашних и диких абрикосов и их вклад в устойчивость к вирусу оспы сливы . Mol Ecol. 2016; 25: 4712–29.
CAS Статья PubMed Google ученый
Decroocq V, Sicard O, Alamillo JM, Lansac M, Eyquard JP, García JA, Candresse T., Le Gall O, Revers F. Множественные признаки устойчивости контролируют Инфекция вируса оспы сливы в Arabidopsis thaliana . Мол Растение-Микроб Взаимодействие. 2006; 19: 541–9.
CAS Статья PubMed Google ученый
Dondini L, Lain O, Vendramin V, Rizzo M, Vivoli D, Adami M, Guidarelli M, Gaiotti F, Palmisano F, Bazzoni A, Boscia D, Geuna F, Tartarini S, Negri P, Castellano M , Савино В, Басси Д, Тестолин Р.Определение QTL устойчивости к штаммам вируса оспы сливы M и D у сортов абрикоса Lito и Harcot. Мол Порода. 2011; 27: 289–99.
Артикул Google ученый
Force A, Lynch M, Pickett FB, Amores A, Yan YL, Postlethwait J. Сохранение повторяющихся генов посредством комплементарных дегенеративных мутаций. Генетика. 1999; 151: 1531–45.
CAS PubMed PubMed Central Google ученый
García JA, Cambra M. Вирус оспы сливы и болезнь акулы. Вирусы растений. 2007; 1: 69–79.
Google ученый
Grabherr MG, Haas BJ, Yassour M, Levin JZ, Thompson DA, Amit I, Adiconis X, Fan L, Raychowdhury R, Zeng Q, Chen Z, Mauceli E, Hacohen N, Gnirke A, Rhind N. , di Palma F, Birren BW, Nusbaum C, Lindblad-Toh K, Friedman N, Regev A. Trinity: реконструкция полноразмерного транскриптома без генома из данных RNA-Seq.Nat Biotechnol. 2011; 29: 644–52.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Haas BJ, Papanicolaou A, Yassour M, Grabherr M, Blood PD, Bowden J, Couger MB, Eccles D, Li B, Lieber M, MacManes MD, Ott M, Orvis J, Pochet N, Strozzi F , Weeks N, Westerman R, William T., Dewey CN, Henschel R, LeDuc RD, Friedman N, Regev A. Реконструкция последовательности транскрипта de novo из RNA-seq с использованием платформы trinity для создания и анализа ссылок.Протоколы Nat. 2013; 8: 1494–512.
CAS Статья PubMed Google ученый
Холл ТА. BioEdit: удобный редактор выравнивания биологических последовательностей и программа анализа для Windows 95/98 / NT. Nucl Acids Symp Ser. 1999; 41: 95–8.
CAS Google ученый
Hartmann W, Neumüller M. Селекция на устойчивость: селекция слив, устойчивых к вирусу оспы сливы ( Prunus domestica L.) в Германии. ЕППО Бык. 2006. 36: 332–6.
Артикул Google ученый
Hernández JA, Díaz-Vivancos P, Rubio M, Olmos E, Ros-Barceló A, Martínez-Gómez P. Длительное инфицирование вирусом оспы сливы вызывает окислительный стресс у восприимчивого абрикоса, Prunus armeniaca , сорт, но не устойчивый сорт. Physiol Plantarum. 2006; 126: 140–52.
Артикул Google ученый
Иларди В., Тавацца М. Биотехнологические стратегии и инструменты для устойчивости к вирусу оспы сливы: транс-, внутри-, цис-генезис и другие. Фронтальный завод им. 2015; 6: 379.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Юнг С., Бассет С., Биленберг Д. Г., Ченг С., Дардик С., Майн Д., Майзель Л., Словин Дж., Троджио М., Шаффер Р. Дж.. Стандартная номенклатура для обозначения генов у розоцветных. Древовидные генетические геномы. 2015; 11: 108.
Артикул Google ученый
Лалли Д.А., Эбботт А.Г., Жебеняева Т.Н., Баденес М.Л., Дамстегт В., Полак Дж., Кршка Б., Салава Дж. Карта генетического сцепления абрикоса ( Prunus armeniaca L.) BC1, картирование популяции оспы сливы устойчивость к вирусам. Древесная генетика. Геномы. 2008; 4: 481–93.
Google ученый
Ламберт П., Дисента Ф, Рубио М, Одергон Дж. М..QTL-анализ устойчивости к болезни акулы в потомстве F1 абрикоса ( Prunus armeniaca L.) «Polonais» x «stark Early Orange». Древесная генетика. Геномы. 2007; 3: 299–309.
Google ученый
Langmead B, Salzberg SL. Быстрое выравнивание с пропуском считывания с галстуком-бабочкой 2. Nat Meth. 2012; 9: 357–9.
CAS Статья Google ученый
Лангмид Б, Трапнелл С, Поп М, Зальцберг С.Л.Сверхбыстрое и эффективное с точки зрения памяти выравнивание коротких последовательностей ДНК с геномом человека. Genome Biol. 2009; 10: R25.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Layne REC, Biley CH, Hough LF. Абрикосы. В: Яник Дж., Мур Дж. Н., редакторы. Плодоводство: древесные и тропические фрукты, т. 2. Нью-Йорк: Джон Уайли и сыновья; 1996. стр. 79–11.
Google ученый
Li B, Dewey CN. RSEM: точная количественная оценка транскриптов на основе данных RNA-Seq с референсным геномом или без него. BMC Bioinformatics. 2011; 12: 323.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Llácer G, Badenes ML, Romero C. Проблемы определения наследования устойчивости к вирусу оспы Plum Pox у абрикоса. Acta Hort. 2006; 781: 263–7.
Google ученый
Lloret A, Conejero A, Leida C, Petri C, Gil-Muñoz F, Burgos L, Badenes ML, Ríos G. Двойная регуляция удержания воды и роста клеток геном связанного со стрессом белка ( SAP ) в Prunus . Научный отчет 2017; 23: 332.
Артикул Google ученый
Lykke-Andersen S, Jensen TH. Нонсенс-опосредованный распад мРНК: сложный механизм, формирующий транскриптомы. Nat Rev Mol Cell Biol. 2015; 16: 665–77.
CAS Статья PubMed Google ученый
Marandel G, Pascal T, Candresse T, Decroocq V. Количественная устойчивость к вирусу оспы сливы в Prunus davidiana P1908, связанный с компонентами комплекса инициации трансляции эукариот. Завод Патол. 2009. 58: 425–35.
CAS Статья Google ученый
Mariette S.Wong Jun tai F, Roch G, Barre a, Chague a, Decroocq S, Groppi a, Laizet Y, Lambert P, Tricon D, Nikolski M, Audergon J, Abbott AG, Decroocq V. Общегеномная ассоциация связывает гены-кандидаты с устойчивостью к Plum Pox Virus в абрикосе ( Prunus armeniaca ). Новый Фитол. 2016; 209: 773–84.
CAS Статья PubMed Google ученый
Мартинес-Гомес П., Дисента Ф., Одергон Дж. М.. Поведение абрикоса ( Prunus armeniaca L.) сорта в присутствии Sharka (оспа сливы , potyvirus): обзор. Агрономия. 2000; 20: 407–22.
Артикул Google ученый
Mousavi S, Alisoltani A, Shiran B, Fallahi H, Ebrahimie E, Imani A, Houshmand S. Сборка транскриптомов De novo и сравнительный анализ дифференциально экспрессируемых генов в Prunus Dulcis mill. В ответ на переохлаждение. PLoS One. 2014; 14: e104541.
Артикул Google ученый
Мустафа Т.А., Баденес М.Л., Мартинес-Кальво Дж., Лласер Г. Определение устойчивости абрикоса к вирусу акулы ( оспы сливы ). Sci Hort. 2001; 91: 59–70.
Артикул Google ученый
Muñoz-Sanz JV, Zuriaga E, Badenes ML, Romero C. Дисульфидная связь A-подобная оксидоредуктаза является сильным геном-кандидатом на самонесовместимость в пыльце абрикоса ( Prunus armeniaca ). J Exp Bot. 2017; 68: 5069–78.
Артикул PubMed Google ученый
Pagny G, Paulstephenraj PS, Poque S, Sicard O, Cosson P, Eyquard J, Caballero M, Chague A, Gourdon G, Negrel L, Candresse T, Mariette S, Decroocq V. Семейное картирование связей и ассоциаций обнаруживает новые гены поражает вирусом оспы сливы Инфекция Arabidopsis thaliana . Новый Фитол. 2012; 196: 873–86.
CAS Статья PubMed Google ученый
Пиларова П., Марандел Г., Декрок V, Салава Дж., Крка Б., Abbott AG.Количественный анализ признаков устойчивости к вирусу оспы сливы в потомстве абрикоса F1 «Harlayne» x «Vestar». Древовидные генетические геномы. 2010; 6: 467–75.
Артикул Google ученый
Pink RC, Wicks K, Caley DP, Punch EK, Jacobs L, Carter DRF. Псевдогены: псевдофункциональные или ключевые регуляторы здоровья и болезней? РНК. 2011; 17: 792–8.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Робинсон, доктор медицины, Маккарти, ди-джей, Смит, Г.К. edgeR: пакет биопроводников для анализа дифференциальной экспрессии цифровых данных экспрессии генов. Биоинформатика. 2010; 26: 139–40.
CAS Статья PubMed Google ученый
Rodamilans B, San León D, Mühlberger L, Candresse T, Neumüller M, Oliveros JC, García JA. Транскриптомный анализ Prunus domestica , испытывающего гиперчувствительный ответ на инфекцию Plum Pox Virus .PLoS One. 2014; 9: e100477.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Rubio M, Ballester AR, Olivares PM. Castro dM, Dicenta F, Мартинес-Гомес П. Анализ экспрессии генов Чувствительность / устойчивость вируса оспы сливы (Sharka) в абрикосе ( Prunus armeniaca L.). PLoS One. 2015; 10: e014e4670.
Артикул Google ученый
Scholthof KG, Adkins S, Czosnek H, Palukaitis P, Jacquot E, Hohn T, Hohn B, Saunders K, Candresse T, Ahlquist P, Hemenway C, Foster GD. Топ-10 вирусов растений в молекулярной патологии растений. Мол Растение Патол. 2011; 12: 938–54.
CAS Статья PubMed Google ученый
Скорца Р., Каллахан А., Дардик С., Равелонандро М., Полак Дж., Малиновски Т., Заграй И., Камбра М., Каменова И. Генетическая инженерия устойчивости к вирусу оспы сливы: слива «HoneySweet»: от концепции к продукту .Культ растительных клеток, тканей и органов. 2013; 115: 1–12.
CAS Статья Google ученый
Siena LA, Ortiz JPA, Calderini O, Paolocci F, Cáceres ME, Kaushal P, Grisan S, Pessino SC, Pupilli F. Связанный с апомиксисом ORC3-подобный псевдоген связан с подавлением его функционального гомолога в Апомиктический Паспал симплекс . J Exp Bot. 2016; 67: 1965–78.
CAS Статья PubMed Google ученый
Сочор Дж., Бабула П., Адам В., Крска Б., Кижек Р. Шарка: прошлое, настоящее и будущее. Вирусы. 2012; 4: 2853–901.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Soriano JM, Vera-Ruiz E, Vilanova S, Martínez-Calvo J, Llácer G, Badenes ML, Romero C. Идентификация и картирование локуса, обеспечивающего устойчивость к Plum Pox Virus в двух улучшенных абрикосами связях карты. Древовидные генетические геномы. 2008; 4: 391–402.
Артикул Google ученый
Тамура К., Стечер Г., Петерсон Д., Филипски А., Кумар С. MEGA6: анализ молекулярной эволюционной генетики, версия 6.0. Мол. Биол. Эволюция. 2013; 30: 2725–9.
CAS Google ученый
Ван дер Аувера Г.А., Карнейро Миссури, Хартл С., Поплин Р., дель Анхель Дж., Леви-Муншайн А., Джордан Т., Шакир К., Роазен Д., Тибо Дж., Бэнкс Е., Гаримелла К. В., Альтшулер Д., Габриэль С., ДеПристо Массачусетс.От данных FastQ до вызовов вариантов с высокой степенью достоверности: конвейер лучших практик инструментария анализа генома. Curr Protoc Bioinformatics. 2013; 43: 11.10.1–33.
Google ученый
Вера Руис Е.М., Сориано Дж. М., Ромеро К., Жебеняева Т., Терол Дж., Суриага Е., Ллацер Г., Эбботт АГ, Баденес М.Л. Сужение локуса устойчивости к вирусу оспы абрикоса и сравнительный анализ с синтенической областью генома персика. Путь к растению мол.2011; 12: 535–47.
Артикул Google ученый
Verde I, Abbott AG, Scalabrin S, Jung S, Shu S, Marroni F, Zhebentyayeva T., Dettori MT, Grimwood J, Cattonaro F, Zuccolo A, Rossini L, Jenkins J, Vendramin E, Meisel LA , Decroocq V, Sosinski B, Prochnik S, Mitros T, Policriti A, Cipriani G, Dondini L, Ficklin S, Goodstein DM, Xuan P, Fabbro CD, Aramini V, Copetti D, Gonzalez S, Horner DS, Falchi R, Lucas S, Mica E, Мальдонадо J, Lazzari B, Bielenberg D, Pirona R, Miculan M, Barakat A, Testolin R, Stella A, Tartarini S, Tonutti P, Arus P, Orellana A, Wells C, Main D, Vizzotto G, Сильва Х., Саламини Ф., Шмутц Дж., Морганте М, Рохсар Д.С.Высококачественный черновой вариант генома персика ( Prunus persica ) определяет уникальные закономерности генетического разнообразия, одомашнивания и эволюции генома. Нат Жене. 2013; 45: 487–94.
CAS Статья PubMed Google ученый
Ван А., Чепмен П., Чен Л., Стоббс Л. В., Браун DCW, Брандл Дж. Сравнительный обзор генов, экспрессированных в листьях персика, инфицированных вирусом оспы сливы (PPV) и свободных от PPV, путем анализа экспрессируемых меток последовательностей.Можно Дж. Посадить Патол 2005; 27: 410-419.
Wang X, Kohalmi SE, Svircev A, Wang A, Sanfaçon H, Tian L. Выключение гена фактора хозяина eIF (iso) 4E придает сливе устойчивость к вирусу оспы Plum Pox Virus . PLoS One. 2013; 8: e50627.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Wei H, Chen X, Zong X, Shu H, Gao D, Liu Q. Сравнительный транскриптомный анализ генов, участвующих в биосинтезе антоцианов в красных и желтых плодах черешни ( Prunus avium L.). PLoS One. 2015; 10: e0121164.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Зуриага Е., Сориано Дж. М., Жебеняева Т., Ромеро С., Дардик С., Канисарес Дж., Баденес М.Л. Геномный анализ выявил ген (ы) MATH в качестве кандидата (ов) на устойчивость к вирусу оспы сливы (PPV) у абрикоса ( Prunus armeniaca L.). Мол. Путь растений. 2013; 14: 663–77.
CAS Статья Google ученый
c ++ — Алмазное наследование с использованием поставщиков учетных данных Windows V2
Следующая ситуация:
У меня есть рабочий V1 CP, который реализует интерфейс IConnectableCredentialProviderCredential
.Эта зависимость необходима для доступа к интерфейсу IQueryContinueWithStatus
, который мне нужен.
класс CCredential: общедоступный IConnectableCredentialProviderCredential
{
[...]
IConnectableCredentialProviderCredential
реализует ICredentialProviderCredential
.
Метод запроса COM IUknown
выполняется с использованием этого фрагмента:
IFACEMETHODIMP QueryInterface (__ в REFIID riid, __deref_out void ** ppv)
{
static const QITAB qitOnlyCredUI [] =
{
QITABENT (CCredential, ICredentialProviderCredential),
{0},
};
static const QITAB qitFull [] =
{
QITABENT (CCredential, ICredentialProviderCredential), // IID_ICredentialProviderCredential
QITABENT (CCredential, IConnectableCredentialProviderCredential), // IID_IConnectableCredentialProviderCredential
{0},
};
[...]
Теперь я хочу преобразовать провайдера в CP V2 и реализовать интерфейс ICredentialProviderCredential2
, но оставаться совместимым с интерфейсом IQueryContinueWithStatus
. Кроме того, удаление QITABENT (CCredential, ICredentialProviderCredential)
не является вариантом, потому что qitOnlyCredUI
необходим в случае запроса CredUI, который не поддерживает IQueryContinueWithStatus
.
класс CCredential: общедоступный IConnectableCredentialProviderCredential,
общедоступный ICredentialProviderCredential2,
общедоступный ICredentialProviderCredentialWithFieldOptions
{
[...]
ICredentialProviderCredential2
реализует ICredentialProviderCredential
.
Реализация метода COM QueryInterface
, например:
IFACEMETHODIMP QueryInterface (__ в REFIID riid, __deref_out void ** ppv)
{
static const QITAB qitOnlyCredUI [] =
{
QITABENT (CCredential, ICredentialProviderCredential),
{0},
};
static const QITAB qitFull [] =
{
QITABENT (CCredential, ICredentialProviderCredential), // IID_ICredentialProviderCredential
QITABENT (CCredential, ICredentialProviderCredential2), // IID_ICredentialProviderCredential2
QITABENT (CCredential, IConnectableCredentialProviderCredential), // IID_IConnectableCredentialProviderCredential
QITABENT (CCredential, ICredentialProviderCredentialWithFieldOptions), // IID_ICredentialProviderCredentialWithFieldOptions
{0},
};
Здесь начинается проблема с алмазом, поскольку ICredentialProviderCredential2
и IConnectableCredentialProviderCredential
реализуют ICredentialProviderCredential
.
Попытка скомпилировать определенно приводит к тому, что компилятор жалуется на неоднозначные определения базового класса ICredentialProviderCredential
.
Есть идеи, как это можно сделать?
Phakomatosis — обзор | ScienceDirect Topics
БОЛЕЗНЬ ГИППЕЛЯ – ЛИНДАУ
Болезнь фон Гиппеля – Линдау, наследуемая как аутосомно-доминантный признак, характеризуется гемангиобластомами сетчатки и мозжечка. Другие проявления включают кисты поджелудочной железы, печени и селезенки, а также злокачественные опухоли почек.Нет ассоциированных кожных поражений, как при других кожно-нервных синдромах.
Поражение сетчатки было впервые описано Панасом и Реми в 1879 году, хотя и не было признано гемангиобластомой. 80 В 1882 году Фукс подумал, что поражение является артериовенозной мальформацией, а Коллинз в 1894 году полагал, что оно возникло из капилляров и имело наследственная основа. 81,82 Фон Хиппель решил, что поражение сетчатки является гемангиобластомой, но присвоило название ангиоматоз сетчатки. 83 В 1926 году Линдау установил ассоциацию гемангиобластом сетчатки и мозжечка, но он также знал, что у этих пациентов могут быть другие поражения, включая ангиомы спинного мозга и кистозные опухоли поджелудочной железы, почек и придатков яичка. 84
Гемангиобластома сетчатки — одно из самых ранних проявлений заболевания. Хотя сообщается, что это происходит в детстве, обычно это происходит сначала в течение третьего десятилетия. Раннее появление поражения похоже на аневризматическое расширение периферического сосуда сетчатки; позже появляются типичные извилистые сосуды с афферентной артериолой и венулой, ведущие к небольшому возвышающемуся поражению сетчатки (рис.11-8). Некоторые поражения небольшие, и их легко не заметить. 85,86 Поражения сетчатки были разделены на три категории: (1) сосудистое поражение розовато-красного цвета, расположенное в средней периферии, с видимыми расширенными «питающими» сосудами и переменным экссудатом; (2) бледно-серое поражение с «питающими» сосудами, наблюдаемыми только при флуоресцентной ангиографии сетчатки; и (3) поражения сетчатки, похожие на диабетические микроаневризмы, но не имеющие сосудистых связей сетчатки. Пациенты с периферическими поражениями сетчатки могут не иметь значительных нарушений зрения, но если поражение затрагивает макулу или диск зрительного нерва, наблюдается прогрессирующая потеря зрения. 87–90
Диагноз гемангиобластомы мозжечка обычно впервые ставится в течение третьего или четвертого десятилетия, но есть редкие сообщения о ее возникновении до полового созревания. Первоначальные признаки и симптомы в первую очередь связаны с дисфункцией мозжечка и повышенным внутричерепным давлением. Гемангиобластомы также могут возникать в продолговатом и спинном мозге, где примерно у 80 процентов пациентов они связаны с сирингомиелией. 91–93 Супратенториальные гемангиобластомы встречаются нечасто, но были зарегистрированы в гипофизе, третьем желудочке и полушариях головного мозга.
Поражения почек могут быть обнаружены при болезни фон Хиппеля – Линдау и включают доброкачественные кисты, ангиомы и гипернефромы. 94,95 Гипернефрома встречается более чем у половины пациентов и является основной причиной заболеваемости и смертности. Доброкачественные кисты также обнаруживаются в поджелудочной железе, надпочечниках и придатке яичка и обычно протекают бессимптомно. Существует повышенная частота феохромоцитомы у пациентов с болезнью фон Хиппеля – Линдау — от 3 до 17 процентов. 96
Поражения сетчатки распознаются при офтальмологическом исследовании, а флюоресцентная ангиография сетчатки может продемонстрировать сосудистые характеристики поражения.КТ и МРТ определяют структурные характеристики поражений мозжечка или спинного мозга. Внутрибрюшные поражения могут быть обнаружены с помощью КТ, МРТ и УЗИ.
Количество эритроцитов может быть повышено из-за повышенной концентрации эритропоэтина в жидкости кисты гемангиобластомы; однако отсутствие полицитемии не исключает диагноза. У пациентов с опухолями ЦНС повышенная концентрация белка в спинномозговой жидкости. Сбор мочи (24 часа) для определения адреналина, норадреналина и ваниллилминдальной кислоты проводится для скрининга феохромоцитомы.
Наиболее частым местом опухоли является мозжечок, обычно в парамедиальном аспекте коры головного мозга, и опухоль связана с выступающими сосудами. Микроскопические особенности опухоли характеризуются большим количеством тонкостенных, плотно упакованных кровеносных сосудов, которые выстланы пухлыми эндотелиальными клетками и разделены большими бледными клетками, включенными в сложную сеть ретикулиновых волокон. 94
Болезнь фон Хиппеля – Линдау наследуется как аутосомно-доминантный признак с переменной пенетрантностью.Полового преобладания нет. Частота единичных случаев неизвестна. Ген-супрессор опухоли, который вызывает фон Хиппель-Линдау, был локализован в хромосоме 3p26-25 с помощью анализа сцепления и кодирует белок, который воспринимает гипоксию и реагирует на нее. 97–101
Гемангиобластомы задней черепной ямки лечат нейрохирургическими методами, чтобы удалить кисту и связанную с ней жидкость и узелок на стенке. Лучевая терапия малоэффективна при лечении этой опухоли. Гемангиобластомы сетчатки лечат различными методами, включая лазерную фотокоагуляцию и криотерапию.
Витрэктомия Pars Plana — Fairfield, CT & Hamden, CT: Connecticut Retina Consultants
Витрэктомия Pars Plana
Витрэктомия Pars plana (PPV) — это микрохирургическая процедура, используемая хирургами сетчатки для выполнения различных операций. Первым шагом в этой процедуре является удаление «геля стекловидного тела», заполняющего заднюю часть глаза (отсюда и «витрэктомия»). В то время как многие операции на глазу выполняются в передней части глаза (например, хирургия катаракты), хирурги сетчатки проводят операции на задней части глаза.Мы получаем доступ к задней части глаза через «pars plana» — это «безопасная зона» для работы, позволяющая избежать повреждения сетчатки и хрусталика (или имплантата после предыдущей операции по удалению катаракты). Затем для достижения хирургической цели используются различные микрохирургические инструменты, линзы, осветительные устройства и лазеры. PPV обычно можно проводить под местной анестезией, и большинство пациентов покидают больницу в течение 1-2 часов после операции.
Операция по витрэктомии с помощью Pars Plana обычно лечат следующие состояния:
- Отслоение сетчатки
Кровоизлияние в стекловидное тело
Макулярная складка
Макулярное отверстие
Остаточные фрагменты хрусталика или другие осложнения после операции по удалению катаракты
Внутриглазное удаление инородного тела
инфекции)
Травматические повреждения глаза
Гигантские разрывы сетчатки
Обычно после PPV глаз наполняется воздухом, газом или пузырьком силиконового масла.Пузырь воздуха останется в глазу всего несколько дней, пузырь газа останется в глазу в течение 2-8 недель (в зависимости от типа используемого газа), а пузырь силиконового масла не рассосется сам по себе ( требуется еще одна процедура для удаления масла). Поскольку все эти тампонады легче воды, они поднимаются на поверхность внутри глаза, помогая удерживать сетчатку на месте во время ее заживления (аналогично гипсовой повязке, которую может использовать хирург-ортопед). Обычно очень важно следовать указаниям врача, поскольку пациентам может потребоваться положение головы, чтобы обеспечить надлежащее заживление после операции.Также важно не летать с пузырьком газа внутри глаза. Более низкое атмосферное давление внутри самолета может вызвать нежелательное расширение газового пузыря, что может вызвать резкое повышение глазного давления. Ваш врач сообщит вам, когда снова станет безопасно летать.
Как и при любой операции, могут возникнуть осложнения. Прогрессирование катаракты — наиболее частое осложнение после витрэктомии pars plana. Также могут возникнуть кровотечение, инфекция, воспаление, высокое глазное давление, отслоение сетчатки.Перед любой операцией или процедурой эти риски следует подробно обсудить с врачом.
Масштаб и проблема ложноположительных результатов скрининговых тестов для новорожденных | Эндокринология | JAMA Педиатрия
Цели В этом исследовании впервые, насколько нам известно, были изучены национальные данные, доступные в рамках программ скрининга новорожденных в Соединенных Штатах, и определены основные характеристики различных скрининговых тестов на 3 наследственных метаболических нарушения и 2 врожденные эндокринопатии с упором на положительную прогностическую ценность (PPV) для Обозначьте величину ложноположительных результатов.
Методы Отчеты, опубликованные Советом региональных сетей генетических служб за 1990–1994 гг., Были тщательно изучены, уделяя особое внимание фенилкетонурии, галактоземии, дефициту биотинидазы, врожденному гипотиреозу и врожденной гиперплазии надпочечников (CAH). В связи с недавними улучшениями в сборе данных, отчетности и составлении таблиц мы использовали данные за 1993 и 1994 гг., Чтобы определить кажущуюся чувствительность, специфичность, относительную заболеваемость и PPV для 5 расстройств.Для дефицита биотинидазы и ХАГ мы также рассчитали относительные уровни заболеваемости и PPV для 1991 и 1992 годов.
Результаты Наш анализ показал следующие наилучшие оценки относительной заболеваемости 5 расстройствами: фенилкетонурия — 1: 14 000; галактоземия — 1: 59 000; дефицит биотинидазы — 1: 80 000; врожденный гипотиреоз, 1: 3300; и CAH, 1: 20,000. Об очевидной чувствительности 100% сообщалось в различных состояниях для большинства расстройств, а уровни специфичности все выше 99%.Однако PPV колеблется от 0,5% до 6,0%. Следовательно, в среднем на каждый истинно положительный результат, выявленный в ходе скрининга новорожденных в Соединенных Штатах, приходится более 50 ложноположительных результатов.
Выводы Масштабы ложноположительных результатов, получаемых в программах скрининга новорожденных, особенно на врожденные эндокринопатии, представляют собой серьезную проблему для будущего улучшения этой важной программы общественного здравоохранения. Следует уделять внимание улучшенным лабораторным тестам, использованию более специфических маркеров и лучшему информированию о рисках для семей пациентов с ложноположительными результатами тестов.
Скрининг НОВОРОЖДЕННЫХ на предмет наследственных заболеваний обмена веществ и врожденного гипотиреоза получил широкое признание в качестве успешной меры общественного здравоохранения, способствующей ранней диагностике и лечению. Возникший в 1960-х годах с помощью теста на фенилкетонурию (ФКУ), разработанного Робертом Гатри, 1 Скрининг новорожденных сегодня включает тестирование до 8 различных заболеваний в некоторых штатах. 2 С улучшением лабораторных технологий 3 и предстоящим завершением проекта «Геном человека» можно ожидать много новых тестов. 4 Для каждого скринингового теста наибольшее беспокойство вызывает его чувствительность, отражающая вероятность того, что у человека с заболеванием будет положительный результат теста. Чтобы скрининговый тест был полностью эффективным, его чувствительность в идеале должна приближаться к 100%. Причины этого вполне очевидны; Чтобы медицинские работники и пациенты могли полагаться на результат скринингового теста новорожденных, он должен надежно выявлять почти каждый случай заболевания. Поддержание высокой чувствительности также влияет на то, как консультируют пациентов и их родителей до и после результатов теста.Однако следует отметить, что из-за элемента человеческой ошибки и потенциальной биологической изменчивости ни одна чувствительность скринингового теста не может действительно достичь 100% в течение длительного периода времени. 5 , 6 Тем не менее, это предполагаемый и ожидаемый стандарт.
С другой стороны, при попытках выявить все случаи заболевания ложноположительные результаты тестов в программах скрининга новорожденных почти полностью игнорируются. Эти вводящие в заблуждение результаты могут быть статистически выражены либо специфичностью теста, отражающей вероятность того, что у человека без заболевания будет отрицательный результат теста, либо положительной прогностической ценностью (PPV), долей людей с положительными результатами теста, которые действительно болеют.Хотя традиционно использовалась специфичность теста, PPV является более полезным и значимым показателем при скрининге новорожденных из-за относительно низкой распространенности заболеваний, которые в настоящее время подвергаются скринингу. 5 , 6 Важность учета количества ложноположительных результатов теста во многом объясняется тремя соображениями: (1) большее количество ложноположительных результатов означает большее количество тестов, которые необходимо повторять без необходимости, что приведет к увеличению затрат; (2) успешность получения повторного (отзыва) образца крови варьируется и обычно намного меньше 100% в текущем десятилетии; и (3), что, возможно, наиболее важно, психологический эффект, который эти ложноположительные результаты могут иметь на родителей и семьи. 7 -9 Кроме того, проблема информирования о рисках усложняется при большем количестве ложноположительных тестов, хотя этому аспекту скрининга новорожденных не уделялось много внимания. Признавая, что величина ложноположительных результатов теста не была определена в Соединенных Штатах, мы проанализировали последние данные и рассчитали соответствующие параметры теста. В этой статье делается попытка показать на национальном уровне удивительно большое соотношение ложных и истинно положительных результатов в скрининговых тестах новорожденных и представить лучшие оценки заболеваемости в Соединенных Штатах для 5 расстройств, включенных в группу тестов. для многих государств.
Это исследование стало возможным благодаря совместным усилиям Совета региональных сетей генетических служб (CORN) и Ассоциации лабораторий общественного здравоохранения, которые под руководством Брэда Террелла, доктора философии (Департамент здравоохранения Техаса, Остин), собирают информацию. по результатам скрининга новорожденных из всех регионов США и публиковать ежегодные табличные данные. Результаты по каждому штату и / или региону анализируются централизованно и публикуются через несколько лет после ежегодного периода проверки CORN, важной организацией, которая спонсирует процессы сбора данных, составления таблиц и публикации при грантовой поддержке Программы охраны здоровья матери и ребенка ( № проекта5MCJ-131006-04-0) Министерства здравоохранения и социальных служб США, Вашингтон, округ Колумбия. Самый последний доступный отчет, когда мы проводили статистический анализ, был за 1994 год (опубликован в январе 1999 года). 10 Изучив все отчеты CORN за последнее десятилетие, мы пришли к выводу, что два последних отчета более полны, чем отчеты за период с 1990 по 1992 год. Этот вывод был основан на анализе качества данных, сроков и полноты сбора и представления результатов, а также объем таблиц с 1990 по 1994 гг.Отчет CORN за 1990 год был единственным, который мы полностью отклонили из-за переменных периодов отчетности (т.е. некоторые штаты фактически представили данные за 1989 год), многочисленных приближений и ограниченной информации по некоторым условиям. С другой стороны, отчеты CORN за 1991 и 1992 годы были значительно улучшены за счет более точных определений болезней, проверенных в популяции новорожденных в США, меньшего количества приближений, а также своевременного и более полного сбора и отчетности. Изучение отчетов за 1993 и 1994 гг. Показало, что они были аналогичного качества и содержали лучший сбор данных и отчетность, которые мы сочли доступными.Отчеты CORN за 1993 и 1994 гг. Также отличаются единообразием представления данных, что облегчило наш анализ.
Используя в качестве основного источника данные из Национальных отчетов о скрининге новорожденных за 1993 и 1994 гг., Мы подсчитали количество прошедших скрининг младенцев, количество положительных результатов тестов и количество подтвержденных случаев заболевания на национальном уровне по 5 болезням: фенилкетонуриоз, галактоземия, и дефицит биотинидазы как примеры биохимических нарушений, и врожденный гипотиреоз и врожденная гиперплазия надпочечников (CAH) как примеры наследственных эндокринопатий.Эти нарушения и серповидно-клеточная анемия являются врожденными аномалиями, наиболее часто обнаруживаемыми в Соединенных Штатах. Все штаты в настоящее время проводят скрининг новорожденных на предмет фенилкетонурии и врожденного гипотиреоза, а в 48 штатах в настоящее время включена галактоземия; 22 — дефицит биотинидазы; и 19, CAH в батарее тестов (по состоянию на 1998 год). Скрининг на гемоглобинопатию в настоящее время проводится для всех новорожденных в 39 штатах, но он был исключен из этого анализа.
Данные, доступные в отчетах CORN, представлены в таблицах с определениями и количественной информацией, такой как общее число рождений, «ненормальные» результаты тестов, количество подтвержденных (диагностированных) случаев и другие переменные, такие как лабораторные методы, затраты и т. Д.Эти цифры позволили нам рассчитать кажущуюся чувствительность, специфичность, PPV и относительный уровень заболеваемости (определяемый как количество новорожденных, рожденных для каждого ребенка с диагнозом заболевания в течение 1 года, что отражает распространенность этих врожденных нарушений у новорожденных в годовом исчислении. население 5 ). Используя представленные результаты, мы также определили, возникали ли статистически значимые различия из года в год в рассчитанных значениях PPV и 95% доверительных интервалах (ДИ) для относительной частоты заболевания.В некоторых случаях данные, представленные штатами, были непоследовательными или неполными в отчетах CORN за 1993 и 1994 годы. Следовательно, мы связались с сотрудниками различных государственных лабораторий, чтобы уточнить их опыт. Поскольку числа не всегда можно было согласовать или дополнить, некоторые значения, которые были явно ошибочными, пришлось исключить в наших расчетах.
Когда наш анализ данных скрининга новорожденных за 1993 и 1994 гг. Был завершен, мы еще раз изучили отчеты CORN за 1991 и 1992 гг., Чтобы определить, согласуются ли заболеваемость и расчеты PPV с данными, полученными ранее в этом десятилетии для ФКУ, галактоземии и врожденного гипотиреоза.Кроме того, мы пересчитали результаты скрининговых тестов на дефицит биотинидазы и ХАГ, используя большую базу данных. Наконец, чтобы как можно точнее оценить общее количество ложноположительных результатов скрининговых тестов новорожденных за год в Соединенных Штатах, мы также изучили отчеты CORN за 1990–1994 гг. На предмет информации о заболевании мочи кленовым сиропом и гомоцистинурии. Хотя примерно половина штатов проходила скрининг на эти заболевания в начале десятилетия, некоторые из них прекратили оба теста, и количество подтвержденных случаев посредством скрининга минимально (например, 5 младенцев с болезнью мочи кленового сиропа в 1994 году и только 1 с гомоцистинурией) .
В таблице 1 приведены результаты анализа данных по 3 биохимическим нарушениям. В каждом случае в некоторых штатах не были представлены полные данные (например, количество выполненных тестов или количество аномальных результатов тестов были опущены). Их данные были исключены из расчетов кажущейся чувствительности, специфичности и PPV, но были включены в расчет относительной заболеваемости, поскольку было зарегистрировано количество подтвержденных случаев.По ФКУ данные из Алабамы, Делавэра, Джорджии, Мэна, Небраски, Огайо и Вайоминга в 1993 году и Флориды, Джорджии и Мэна в 1994 году были удалены по той же причине. Что касается галактоземии, количество аномальных результатов тестов в Алабаме разительно отличалось с 1993 по 1994, уменьшившись с 21 433 до 1053. Персонал лаборатории в Алабаме не мог объяснить эту разницу; таким образом, их данные были также удалены. Кроме того, данные по Делавэру, Джорджии, Мэну, Монтане и Огайо в 1993 году и Аляске и Мэну в 1994 году были удалены из наших расчетов из-за неполных данных.
Таблица 1.
Результаты национального скрининга новорожденных на биохимические заболевания
Наши расчеты показали, что имеющиеся данные позволяют предположить, что достижение 100% кажущейся чувствительности и специфичности более 99% произошло для каждого из 3 наследственных нарушений обмена веществ. Объединение данных за 1993 и 1994 гг. Показывает, что средний относительный уровень заболеваемости составляет 1: 14 200 для PKU и 1: 58 850 для галактоземии. В случае дефицита биотинидазы относительно небольшое количество подтвержденных случаев в штатах, где проводился этот тест, делало наши определения более ненадежными, но рассчитанная заболеваемость показала небольшие изменения в течение 2 лет и в среднем составляла 1: 63 350 в 1993 и 1994 годах.Когда данные за 1991 и 1992 годы были проанализированы, добавив 2 368 704 рождений, средняя частота встречаемости дефицита биотинидазы составила 1: 107 668 (что находится в пределах 95% доверительного интервала, указанного в таблице 1). Общая средняя заболеваемость за 4 года (протестировано 4 902 516 новорожденных) составляла 1 подтвержденный случай дефицита биотинидазы на каждые 80 369 живорождений.
Наши расчеты PPV, приведенные в таблице 1, показывают, что результаты скринингового теста на недостаточность биотинидазы связаны с гораздо большей долей новорожденных, у которых есть истинно положительные результаты теста, по сравнению с ФКУ и галактоземией.При сравнении PPV между 1993 и 1994 годами для каждого заболевания, PKU показала небольшую статистическую разницу ( P = 0,04), галактоземия не показала статистической разницы ( P = 0,70), но дефицит биотинидазы показал значительную статистическую дисперсию ( P <0,001). Из-за относительно небольшого числа случаев скрининга на дефицит биотинидазы мы снова проанализировали отчеты CORN за 1991 и 1992 годы и рассчитали значения PPV. В 1991 и 1992 годах результаты скрининга биотинидазы показали, что PPV равняется 3.7% и 9,1% соответственно. Средний показатель за 4 года составил 6,4%. Мы объясняем эту изменчивость как относительно низким количеством аномальных результатов тестов, так и относительно небольшим количеством случаев в Соединенных Штатах со скринингом на биотинидазу, включенным в их панель (только 13 штатов в 1991 году и 20 в 1994 году). Однако очевидно, что, несмотря на эту вариабельность, тест на биотинидазу в 2 раза и более чем в 10 раз лучше, чем PKU и галактоземия, соответственно, в снижении ложноположительных результатов теста.
В таблице 2 представлены наши результаты по 2 эндокринопатиям.Подобно упомянутому ранее, в случае врожденного гипотиреоза данные по Алабаме, Делавэру, Джорджии, Мэну, Массачусетсу, Монтане, Теннесси и Западной Вирджинии в 1993 году и Алабаме и Мэну в 1994 году были удалены из-за неполных данных. Для CAH данные по Грузии в 1993 г. и Алабаме и Джорджии в 1994 г. были исключены. Специфичность как врожденного гипотиреоза, так и ХАГ была несколько ниже, чем у биохимических нарушений. Расчет заболеваемости показывает, что врожденный гипотиреоз имеет самый высокий относительный уровень заболеваемости среди новорожденных в США, в среднем 1: 3300.Высокая точность и согласованность этого теста также очевидны из относительно узкого 95% доверительного интервала, приведенного в таблице 2. Подобные результаты были обнаружены в отчете CORN 1992 года, но отчет 1991 года был слишком неполным для точных расчетов. Хотя оценка заболеваемости ХАГ была менее точной, среднее значение 1: 22 150 для 1993 и 1994 гг. Было аналогично значениям 1: 19 291 и 1: 20 671 для 1991 и 1992 гг., Соответственно. Общий средний показатель за 4 года (4233799 протестированных новорожденных) составил 1 подтвержденный случай классического, солевого истощения или простого вирилизирующего ХАГ на каждые 20 355 живорождений, что близко к средней точке 95% доверительных интервалов, приведенных в таблице 2.Результаты для CAH выявили самый низкий PPV из 5 изученных расстройств, 0,53% и 0,54% в 1993 и 1994 годах, соответственно. Статистической разницы между PPV за 2 года ни для врожденного гипотиреоза, ни для CAH не было.
Таблица 2.
Результаты национального скрининга новорожденных на эндокринопатии
Величину ложноположительных результатов тестов, возможно, лучше всего можно оценить, изучив агрегированные фактические числа, приведенные в таблице 3. Для 5 расстройств более 90 000 ложноположительных результатов тестов имели место в течение каждого из 2 лет детального изучения.Соотношение ложноположительных и истинно-положительных результатов тестов составляло более 50: 1 как в 1993, так и в 1994 году. Из данных, приведенных в таблице 2, ясно, что скрининг на врожденные эндокринопатии вносит наибольшую долю ложноположительных результатов тестов.
Таблица 3.
Общее количество ложноположительных результатов теста по сравнению с новорожденными с подтвержденной фенилкетонурией, галактоземией, дефицитом биотинидазы, врожденным гипотиреозом и врожденной гиперплазией надпочечников
Это первое, насколько нам известно, исследование, в котором анализируются результаты, связанные с программами скрининга новорожденных в США.Поскольку эти программы пытаются выявить каждый случай наследственных нарушений обмена веществ и врожденных эндокринопатий, они генерируют данные, полезные для определения показателей заболеваемости на национальном уровне и характеристик процедур лабораторных исследований. Изучив отчеты CORN за 1990–1994 гг., Мы смогли убедиться в улучшении сбора национальных данных и сделать вывод, что результаты 1993 и 1994 гг. Отражают опыт достаточно точным образом. Удовлетворенные согласованностью имеющихся данных, мы подсчитали заболеваемость по 5 расстройствам.Это позволило нам определить наилучшие оценки относительной заболеваемости 5 с более чем 4 миллионами рождений, доступными для каждого определения. Это дает нам высокую степень уверенности в следующих оценках. Для ФКУ мы определили, что заболеваемость по стране составляет 1:14 000 с прогнозируемым диапазоном от 1:12 000 до 1:17 000. Эти цифры соответствуют ожиданиям других исследований. 11 , 12 Наш анализ галактоземии показывает относительную заболеваемость 1: 59 000, цифру, близкую к более раннему определению 1: 62 000. 13 Дефицит биотинидазы — нарушение, заболеваемость которым наиболее сложно определить; однако мы смогли показать, что в среднем на каждые 80 000 живорождений следует ожидать 1 случай. Однако 95% доверительный интервал настолько велик (таблица 1), что многие государственные программы скрининга могут годами не ставить ни одного такого диагноза. Анализ отчетов CORN за 1993 и 1994 гг. Показывает, что 22 из 40 государственных лет не привели к диагнозу дефицита биотинидазы при скрининге новорожденных.
Врожденные эндокринопатии выявляются чаще, чем 3 наследственных нарушения обмена веществ.Нам удалось определить точную относительную частоту врожденного гипотиреоза 1: 3300, что согласуется с данными литературы. 5 С CAH наши результаты неизменно показывают заболеваемость 1: 20 000; таким образом, мы считаем, что эту цифру следует рассматривать как лучшую оценку в настоящее время, а не как ранее сообщавшуюся заболеваемость от 1: 11 000 до 1: 15 000. 5 , 14 , 15
Определение характеристик лабораторных тестов было нашей второй задачей.Обычными детерминантами являются чувствительность, специфичность, PPV и отрицательная прогностическая ценность. Чувствительность и специфичность являются характеристиками самого теста, но распространенность заболевания влияет на прогностическую ценность как положительных, так и отрицательных результатов теста. 6 Результаты нашего анализа показывают, что PPV имеет большее значение, чем специфичность теста, и может быть особенно важным при вынесении суждений о количественном влиянии ложноположительных результатов скрининга новорожденных. Диапазон значений PPV, определенных в этом исследовании, был довольно широким, т.е. приблизительно 0.5% для галактоземии и ХАГ по сравнению с 6,0% для дефицита биотинидазы. Однако очевидно, что для каждого расстройства скрининг новорожденных дает относительно большое количество ложноположительных результатов. Лучше всего на это указывает сочетание стабильно низких значений PPV и результирующего соотношения ложных и истинно положительных результатов. Значения около 0,5%, которые очевидны как для галактоземии, так и для CAH, приводят к примерно 200 ложноположительным результатам тестов новорожденных для каждого подтвержденного случая. Кроме того, в текущем десятилетии практически не изменились PPV, связанные с результатами скрининга новорожденных.Это указывает на то, что количество ложноположительных результатов тестов в программах скрининга новорожденных не улучшилось. Как упоминалось ранее, затраты на лабораторные исследования и токсические эффекты, вторичные по отношению к психологическому стрессу у родителей, являются основными причинами для решения этой проблемы ложноположительных результатов.
Скрининг на врожденный гипотиреоз дает наибольшее абсолютное количество ложноположительных результатов. Стоимость повторного тестирования составляет более 2 миллионов долларов в год, согласно информации из отчета CORN за 1994 год.Были предприняты попытки уменьшить это число, используя возрастные критерии для уровней тиреотропина. 16 Аналогичным образом, несколько регионов, проводящих скрининг CAH, внедрили критерии, зависящие от веса. 17 Хотя это потенциально важные улучшения, необходимы дальнейшие уточнения, такие как использование молекулярных тестов. 5 , 18 Кроме того, по мере развития новых улучшений в методах скрининга будет важно внедрить их по всей стране. Существуют значительные различия в типах анализов, пороговых значениях лабораторных значений и даже в заболеваниях, которые проверяются от региона к региону, что дает разные результаты. 1 , 3 , 5
Достижение общенационального единообразия программ скрининга новорожденных ускорило бы улучшения, а также облегчило бы сбор более полных данных. Кроме того, поскольку ложноположительные результаты никогда не будут полностью устранены, следует уделять больше внимания информированию о рисках и консультированию родителей до и после результатов скрининга. Это следует рассматривать как обязанность программ скрининга новорожденных из-за потенциального психосоциального вреда ложноположительных результатов тестов.К сожалению, генетическое консультирование в разных странах очень разное. 19
Скрининговые тесты новорожденных значительно улучшили выявление врожденных нарушений обмена веществ, а программы, использующие такие методы, внесли огромный вклад в общественное здравоохранение. Польза этих программ бесспорна, но мы должны признать ложноположительные результаты тестов как неблагоприятный эффект и уделять больше внимания устранению связанных с ними заболеваний, а также возможностям уменьшения масштабов проблемы.Следует также помнить, что клиническая практика, связанная со скринингом новорожденных, должна начинаться, а не заканчиваться с результатами скринингового теста. Эффективное общение должно быть частью оптимизированной практики для семей, которые сталкиваются с ложноположительными или истинно положительными результатами.
Принята к публикации 13 января 2000 г.
Это исследование было поддержано грантами DK 34108 и M01 RR03186 от Национальных институтов здравоохранения, Бетезда, Мэриленд, и грантом (A001-5-01) от Фонда муковисцидоза, Бетесда (д-р Фаррелл).
Мы благодарим Брэда Террелла, доктора философии, и Гэри Хоффмана за помощь в получении и интерпретации данных, используемых в этом проекте. Мы также благодарны Lan Zeng, MS, за ее неоценимую помощь в статистическом анализе.
Автор, ответственный за переписку: Филип М. Фаррелл, доктор медицины, доктор философии, Медицинская школа Университета Висконсина, комната 1217 MSC, 1300 University Ave; Мэдисон, WI 53706 (электронная почта: [email protected]).
2.Стоддард JJFarrell PM Различия между штатами в политике скрининга новорожденных. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151561-564Google ScholarCrossref 3.Therrell BL Младший Лабораторные методы скрининга новорожденных . Вашингтон, округ Колумбия, Американская ассоциация общественного здравоохранения, 1993;
4.Куоры MJ и Рабочая группа по генетике, От генов к общественному здравоохранению: применение генетических технологий в профилактике заболеваний. Am J Pub Health. 1996; 861717-1722Google ScholarCrossref 5. Аллен DBFarrell PM Скрининг новорожденных: принципы и практика. Adv Pediatr. 1996; 43231-270Google Scholar 6.Sackett DLHaynes RBTugwell P Клиническая эпидемиология: фундаментальная наука для клинической медицины . Бостон, Mass Little Brown & Co Inc., 1985;
7. Ла-Франки Шанна CeKrainz PL и другие. Скрининг на врожденный гипотиреоз с забором образцов в два периода времени: результаты Северо-западной региональной программы скрининга. Педиатрия. 1985; 76734-740Google Scholar8.Соренсон JRLevy HLMangione TW и другие. Ответ родителей на повторное тестирование младенцев с «ложноположительными» результатами в программе скрининга новорожденных. Педиатрия. 1984; 73183-187Google Scholar9.Tluczek AMischler EHBowers B и другие. Психосоциальное влияние ложноположительных результатов при скрининге на муковисцидоз. Pediatr Pulmonol. 1991; 5729-37Google ScholarCrossref 10.Комитет по скринингу новорожденных, Совет региональных сетей генетических служб (CORN), Национальный отчет по скринингу новорожденных .Атланта, штат Джорджия, CORN1999;
11.Aldis BHoffman GTherrell BL Лабораторные методы анализа фенилаланина в образцах для скрининга новорожденных. Террелл BLed. Лабораторные методы неонатального скрининга. Вашингтон, Округ Колумбия Американская ассоциация общественного здравоохранения 1993; 47-75 Google Scholar12.Scriver CRKaufman SWoo SLC Гиперфенилаланинемии. Scriver CRBeaudet ALSly WSValle Deds. Метаболические основы наследственного заболевания 6-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк, Макгроу-Хилл Ко, 1989; 495- 546 Google Scholar 13.Леви HL Неонатальный скрининг на галактоземию. Wilcken BWebster Deds. Неонатальный скрининг в девяностые годы. Manly Vale, Australia Kelvin Press 1991; 175-180Google Scholar 14. Pang SWallace MAHofman L и другие. Мировой опыт скрининга новорожденных на классическую врожденную гиперплазию надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы. Педиатрия. 1988; 81866-874Google Scholar 15. Террелл BLPrentice LBrown ЛОБеренбаум SA Скрининг на врожденную гиперплазию надпочечников в Техасе: двухлетний опыт.Wilcken BWebster Deds. Неонатальный скрининг в девяностые годы. Manly Vale, Australia Kelvin Press, 1991; 210–212, Google Scholar, 16, Аллен. DBSieger JELitsheim TDuck SC Скорректированные по возрасту критерии тиреотропина для неонатального скрининга гипотиреоза. J Pediatr. 1990; 117309-312Google ScholarCrossref 17. Allen DBHoffman Г.Л.Фицпатрик п и другие. Повышена точность скрининга новорожденных на врожденную гиперплазию надпочечников с использованием критериев с поправкой на вес для уровней 17-гидроксипрогестерона. J Pediatr. 1997; 130128-133Google ScholarCrossref 18.Scriver Cr Фенилкетонурия: генотипы и фенотипы [редакционная статья]. N Engl J Med. 1991; 3241280-1281Google ScholarCrossref 19. Фаррелл MHCertain LKFarrell PM Практика и отношение к генетическим и другим услугам по информированию о рисках среди программ скрининга новорожденных [аннотация]. Pediatr Res. 1999; 45123AGoogle ScholarCrossrefпрограмма SharCo — Наследование устойчивости к вирусу оспы сливы в потомстве абрикоса CV.»Harlayne»
Notre utilisation de cookies
«Cookies» представляет собой ансамбль данных, хранящихся в терминале использования пользовательских файлов для навигации по сайту. Il s’agit d’un fichier contenant notamment un идентифицируемый sous form de numéro, le nom du serveur qui l’a déposé et éventuellement une date d’expiration. Grâce aux cookies, информация о посещении, указание на языке подготовки и других параметрах, не регистрируется на веб-сайте.Cela peut фасилитатор votre visite suivante sur ce site et renforcer l’utilité de ce dernier pour vous.
Afin d’améliorer votre expérience, мы используем файлы cookie для сохранения определенной информации о связях и четырех источниках навигации, сбор статистики en vue d’optimiser les fonctionnalités du site. Afin de voir précisément toous les cookies que nous utilizations, nous vous invitons à télécharger «Ghostery», бесплатное расширение для навигации, позволяющее детектировать и т. Д., В определенных случаях, de les bloquer.
Ghostery предоставляется бесплатно по этому адресу: https://www.ghostery.com/fr/products/
Vous pouvez également consulter le site de la CNIL afin d’apprendre à paramétrer votre navigateur для управления файлами cookie вотре терминал.
S’agissant des cookies public déposés par des tiers, vous pouvez également vous connecter au site http://www.youronlinechoices.com/fr/controler-ses-cookies/, предложение par les professionalnels de la publicité digitale regroupés au sein de l’association européenne EDAA (Европейский альянс цифровой рекламы).Вы можете отказаться или принять файлы cookie, которые используются в качестве приверженцев EDAA.
Наиболее вероятны возможные варианты использования некоторых файлов cookie. Управление уровнями файлов cookie:
Категория файлов cookie | Moyens de désactivation |
---|---|
Аналитика файлов cookie | |
Realytics Google Analytics Spoteffects Optimizely | |
Файлы cookie из библиотеки или публики | DoubleClick |
Различные типы файлов cookie для 9016 веб-сайтов, используемых в Интернете: 9016 различных типов файлов cookie, используемых в Интернете.
Обязательства по файлам cookie
Файлы cookie fonctionnels
Файлы cookie sociaux et publicitaires
Ces cookies sont nécessaires au bon fonctionnement du site, ils ne peuvent pas être.Ils nous sont utiles pour vous fournir une connexion sécuritaire et assurer la disponibilité a minima de notre site internet.
Ces cookies nous permettent d’analyser l’utilisation du site afin de pouvoir en mesurer et en améliorer la performance. Ils nous permettent par instance de conserver vos information de connexion et d’afficher de façon, а также cohérente les différents modules de notre site.
Эти файлы cookie не используются в рекламных агентствах (например, в Google) и в социальных сетях (например, в LinkedIn и Facebook) и являются авторскими заметками на страницах страниц в социальных сетях, публикациях комментариев, распространении ( sur notre site ou non) de publicités adaptees à vos center d’intérêt.
Sur nos CMS EZPublish, сообщения о сессиях файлов cookie, CAS, PHP и New Relic для мониторинга (IP, délais de réponse).
Ces cookies не поддерживает окончание сеанса (déconnexion ou fermeture du navigateur)
Sur nos CMS EZPublish, il s’agit du cookie XiTi для mesure d’audience. La société AT Internet is notre sous-traitant et conserve les information (IP, date et heure de connexion, durée de connexion, pages consultées) 6 mois.
Sur nos CMS EZPublish, это не тип файла cookie.
Получите дополнительную информацию и информацию, касающуюся файлов cookie, которые используются, вы можете использовать их по адресу Déléguée Informatique et Libertés de l’INRA по электронной почте à [email protected] or par courrier à:
INRA
24, Chemin de Borde Rouge –Auzeville — CS52627
31326 Castanet Tolosan cedex — Франция
Dernière mise à jour: Mai 2018
.