Что такое наследственная масса: Что входит в наследственную массу?

Как исключить организацию из наследственной массы? — Адвокат в Самаре и Москве — представительство в суде и юридические услуги

Здравствуйте. У моего мужа от предыдущих браков есть дети. В период нашего брака я открыла ООО. Обороты достаточно большие, и я не хочу свой труд после смерти супруга делить с его детьми. Как оформить документы, чтоб организация осталась нетронутой и не вошла в наследственную массу?

Добрый день!

Адвокат Антонов А.П.

Согласно ст. 1118 ГК РФ, 1. Распорядиться имуществом на случай смерти можно путем совершения завещания или заключения наследственного договора. К наследственному договору применяются правила настоящего Кодекса о завещании, если иное не вытекает из существа наследственного договора.

2. Завещание может быть совершено гражданином, обладающим в момент его совершения дееспособностью в полном объеме.
3. Завещание должно быть совершено лично. Совершение завещания и заключение наследственного договора через представителя не допускаются.
4. Завещание может быть совершено одним гражданином, а также гражданами, состоящими между собой в момент его совершения в браке (совместное завещание супругов). К супругам, совершившим совместное завещание, применяются правила настоящего Кодекса о завещателе.

В совместном завещании супругов они вправе по обоюдному усмотрению определить следующие последствия смерти каждого из них, в том числе наступившей одновременно: завещать общее имущество супругов, а равно имущество каждого из них любым лицам; любым образом определить доли наследников в соответствующей наследственной массе; определить имущество, входящее в наследственную массу каждого из супругов, если определение имущества, входящего в наследственную массу каждого из супругов, не нарушает прав третьих лиц; лишить наследства одного, нескольких или всех наследников по закону, не указывая причин такого лишения; включить в совместное завещание супругов иные завещательные распоряжения, возможность совершения которых предусмотрена настоящим Кодексом. Условия совместного завещания супругов действуют в части, не противоречащей правилам настоящего Кодекса об обязательной доле в наследстве (в том числе об обязательной доле в наследстве, право на которую появилось после составления совместного завещания супругов), а также о запрете наследования недостойными наследниками (статья 1117).

Совместное завещание супругов утрачивает силу в случае расторжения брака или признания брака недействительным как до, так и после смерти одного из супругов.

В случае признания волеизъявления одного из супругов при совершении ими совместного завещания не соответствующим требованиям закона в порядке, предусмотренном абзацем третьим пункта 2 статьи 1131 настоящего Кодекса, к такому завещанию подлежат применению нормы настоящего Кодекса об оспоримых или ничтожных сделках в зависимости от оснований недействительности волеизъявления одного из супругов.

Один из супругов в любое время, в том числе после смерти другого супруга, вправе совершить последующее завещание, а также отменить совместное завещание супругов.

Если нотариус удостоверяет последующее завещание одного из супругов, принимает закрытое последующее завещание одного из супругов или удостоверяет распоряжение одного из супругов об отмене совместного завещания супругов при жизни обоих супругов, он обязан направить другому супругу в порядке, предусмотренном законодательством о нотариате и нотариальной деятельности, уведомление о факте совершения таких последующих завещаний или об отмене совместного завещания супругов.

5. Завещание является односторонней сделкой, которая создает права и обязанности после открытия наследства.
6. Предусмотренные наследственным договором права и обязанности возникают после открытия наследства, за исключением обязанностей, которые в силу наследственного договора могут возникнуть до открытия наследства и возложены на ту сторону договора, которая может призываться к наследованию за наследодателем (статья 1116). К наследодателю, заключившему наследственный договор, применяются правила настоящего Кодекса о завещателе, если иное не вытекает из существа наследственного договора.

Согласно ст. 1149 ГК РФ, 1. Несовершеннолетние или нетрудоспособные дети наследодателя, его нетрудоспособные супруг и родители, а также нетрудоспособные иждивенцы наследодателя, подлежащие призванию к наследованию на основании пунктов 1 и 2 статьи 1148 настоящего Кодекса, наследуют независимо от содержания завещания не менее половины доли, которая причиталась бы каждому из них при наследовании по закону (обязательная доля), если иное не предусмотрено настоящей статьей.

2. Право на обязательную долю в наследстве удовлетворяется из оставшейся незавещанной части наследственного имущества, даже если это приведет к уменьшению прав других наследников по закону на эту часть имущества, а при недостаточности незавещанной части имущества для осуществления права на обязательную долю — из той части имущества, которая завещана.
3. В обязательную долю засчитывается все, что наследник, имеющий право на такую долю, получает из наследства по какому-либо основанию, в том числе стоимость установленного в пользу такого наследника завещательного отказа.
4. Если осуществление права на обязательную долю в наследстве повлечет за собой невозможность передать наследнику по завещанию имущество, которым наследник, имеющий право на обязательную долю, при жизни наследодателя не пользовался, а наследник по завещанию пользовался для проживания (жилой дом, квартира, иное жилое помещение, дача и тому подобное) или использовал в качестве основного источника получения средств к существованию (орудия труда, творческая мастерская и тому подобное), суд может с учетом имущественного положения наследников, имеющих право на обязательную долю, уменьшить размер обязательной доли или отказать в ее присуждении.
5. Наследник, имеющий право на обязательную долю и являющийся выгодоприобретателем наследственного фонда, утрачивает право на обязательную долю. Если такой наследник в течение срока, установленного для принятия наследства, заявит ведущему наследственное дело нотариусу об отказе от всех прав выгодоприобретателя наследственного фонда, он имеет право на обязательную долю в соответствии с настоящей статьей.

В случае отказа наследника от прав выгодоприобретателя наследственного фонда суд может уменьшить размер обязательной доли этого наследника, если стоимость имущества, причитающегося ему в результате наследования, существенно превышает размер средств, необходимых на содержание гражданина с учетом его разумных потребностей и имеющихся у него на дату открытия наследства обязательств перед третьими лицами, а также средней величины расходов и уровня его жизни до смерти наследодателя.

Таким образом, Вы можете составить совместное завещание с супругом, однако, в случае если у Вас имеются лица, указанные в ст. 1149 ГК РФ, вне зависимости от завещания, они будут иметь право на обязательную долю в наследстве.

Также, согласно ст.40 СК РФ, Брачным договором признается соглашение лиц, вступающих в брак, или соглашение супругов, определяющее имущественные права и обязанности супругов в браке и (или) в случае его расторжения.

Следовательно, Вы можете заключить с супругом брачный договор, согласно которому, Ваша организация не является совместно нажитым имуществом и принадлежит только Вам.

С уважением, адвокат Анатолий Антонов, управляющий партнер адвокатского бюро «Антонов и партнеры».

Дата актуальности материала: 13.05.2022

что входит, порядок включения имущества

На территории Российской Федерации имеется такой термин, как наследственная масса. Все относительно данного понятия, а также порядка вступления в права собственности по закону либо завещанию, необходимо рассмотреть более детально, так как большинство соотечественников не имеют представления о том, что включает в себя наследство.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения юридических вопросов, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему — обращайтесь в форму онлайн-консультанта справа или звоните по телефону +7 800 301-79-56. Это быстро и бесплатно!

Для того чтобы иметь представление относительно того, что включает в себя наследственная масса (какое имущество), а что не входит в ее состав следует поговорить об этом понятии более подробно.

Оглавление:

• 1 Наследственная масса
  • 1.1 Нормативные акты
• 2 Что может передаваться в наследство
  • 2.1 Имущество усопшего
  • 2.2 Имущественные права
  • 2.3 Переход обязательств от умершего к наследникам
  • 2.4 Что не входит
• 3 Как включить имущество в наследство
• 4 Банкротство наследства

Наследственная масса

В данном случае наследственная масса – это все имущественные права, а также обязательства, которые переходят по закону либо завещанию от усопшего к его преемникам.

Наследникам в право собственности переходят не только активы (имущество, накопления, иные ценные предметы, а также то, что регулярно приносит дивиденды), но и пассивы (задолженности по оплате коммунальных услуг, обязательства по ипотеке, и иные обязательства наследодателя).

Стоит отметить, что согласно действующему законодательству РФ, ряд имущества не может быть включен в наследственную массу и передан преемникам после кончины гражданина.

Нормативные акты

Состав имущества, который после смерти может быть передан в наследство, а также порядок преемства регулируется действующим законодательством Российской Федерации, а именно третьей частью Гражданского Кодекса РФ.

Что такое наследственная масса?

Здесь присутствует вся необходимая информация о составе имущества, которое может быть передано преемнику, а также порядок перехода прав собственности. Дополнительно размеры государственных пошлин, которые взимаются за переоформление и выдачу свидетельства о преемстве в нотариальной конторе, регулируются Налоговым Кодексом РФ.

Все тарифы нотариальных контор регулируются на законодательном уровне и не могут иметь завышенные показатели, дополнительно следует учитывать тот факт, что для каждой категории наследников сумма нотариального сбора отличается.

Что может передаваться в наследство

На сегодняшний день в юридической практике можно достаточно часто столкнуться с таким понятием, как «Наследственная масса», следует понимать, что относится к данному термину, а также какие виды прав не могут быть переданы в наследство. Рассмотрим более детально, что входит в состав:

• непосредственное имущество усопшего гражданина;
• установленные по закону права на имущественные объекты;
• любые не исполненные обязанности умершим гражданином по имуществу.

Все это можно отнести к наследственной массе, которая равномерно распределяется между преемниками по закону, либо завещанию, которое было составлено до смерти завещателя.

Имущество усопшего

В состав данного понятия входят все объекты недвижимости, любые транспортные средства, а также ценные бумаги и накопления денежных средств. Если переходит в собственность крупное движимое или недвижимое имущество, то это должно обязательно подтверждаться в документальной форме.

В том случае, когда права собственности переходят наследнику на иные бытовые приборы (телевизор, стиральная машина или иные технические предметы), документальное подтверждение не требуется.

Стоит отметить, что в случае с бытовой техникой или иным незначительным имуществом потребуется подтверждение права наследования, то будет достаточно лишь показаний свидетелей.

Имущественные права

В случае с преемством имущественных прав в расчет принимаются все материальные возможности (доходы или прибыль), которые могли быть получены умершим в период его жизни. Как правило, здесь к наследственной массе относят дивиденды, накопления, доходы от арендных соглашений.

Все эти имущественные права включаются в наследственную массу и распределяются между преемниками title=»Порядок и правила наследования предприятия: по закону и по завещанию»по закону или завещанию в зависимости от степени родства с усопшим либо его пожеланий.

Что такое наследственная масса и что в нее входит, расскажет это видео:

Государственная пошлина, или как принято называть оплату «Нотариальный сбор» взимается с каждого преемника в отдельном порядке, при этом уплачивать приходится полный объем, который зависит от стоимости переходящих объектов в наследство, а также степени родства с умершим гражданином.

Переход обязательств от умершего к наследникам

Что касается обязательств, то здесь речь идет о выплатах задолженностей, которые не успел исполнить усопший при своей жизни. К составу обязательств, которые относятся к наследственной массе можно отнести следующее:

1. Оплата имущественного налогообложения, которому подвергается наследуемый объект недвижимости, либо транспортное средство.
2. Полное исполнение обязательств по оплате счетов за коммунальные услуги, а также кредиты, которые числятся за умершим.
3. Все обязательства перед арендаторами, которые в силу обстоятельств не были исполнены гражданином по причине его смерти.
4. Не исполненные обязательства по договорам, которые были заключены покойным при его жизни.

Таким образом, при переходе прав собственности на имущественный объект, наследник не может получить, к примеру, квартиру, но при этом отказаться от погашения коммунальной задолженности или взноса имущественного налога.

Что не входит

Согласно действующему законодательству РФ в состав данного термина не могут включаться следующие пункты:

• личные не имущественные права усопшего, которые невозможно передать физически;
• определенное имущество, которое не находилось в непосредственной собственности, а было предоставлено лишь в пользование;
• различные имущественные права, а также обязательства, которые могли быть исполнены лишь умершим гражданином.

Как восстановить срок принятия наследства, смотрите в видео:

Стоит отметить, что касательно обязательств, то их размер не может превышать величину стоимости всего имущества, которое передается преемнику в наследство.

Как включить имущество в наследство

В ряде случаев, определенное имущество усопшего, может быть не включено в наследственную массу. При подобных обстоятельствах, непосредственные наследники (родственники второй и первой степени) могут лично включить объект в состав наследства.

Для этого делается обращение в суд общей юрисдикции (районный орган правосудия). В иске отражается следующая информация:

• необходимая информация об усопшем гражданине;
• данные об имуществе, которое передается по наследству;
• сведения о нотариальной конторе, где открыто наследственное дело;
• информация обо всех преемниках;
• необходимые данные об имуществе, которое не было включено в наследство;
• прошение о включении объекта в наследственную массу;
• документация, которая подтверждает владение усопшим данным объектом;
• дата оформления иска, подпись и расшифровка заявителя.

После принятия к рассмотрению, судом будет принято соответствующее решение об удовлетворении прошения или отказе в этом. Выполнить обращение в суд можно не позднее срока в 6 месяцев с момента открытия наследственного дела у нотариуса. Образец заявления, можно скачать ниже.

Скачать образец заявления.

Стоит отметить, что только через суд можно включить имущество в наследственную массу. Дополнительно через орган правосудия имеется возможность исключить определенное имущество из наследственной массы.

При этом процедура исключения практически ничем не отличается от процесса включения объекта в общее наследство. Все расходы необходимые для судопроизводства, возлагаются на истца.

Банкротство наследства

С такой ситуацией можно столкнуться, если гражданину в наследство от умершего родственника переходят лишь его задолженности (кредиты, коммунальные платежи, имущественные налоги или иные долги). В такой ситуации, наследование происходит по закону, когда вся задолженность требуется уже не с умершего лица, а с его преемника.

В ряде случаев задолженность может превышать стоимость передаваемого в наследство имущества. При таких обстоятельствах, заинтересованному лицу в том, чтобы не платить по долгам своего усопшего родственника, предстоит обратиться в Арбитражный суд для инициации процедуры банкротства.

Это позволит заинтересованному лицу избежать платежной ответственности за своего родственника.

Как формируется наследственная масса? Фото:myshared.ru

Стоит отметить, что банкротство наследства – это не полный отказ от долгов (обязательств), а лишь возможность показать свою несостоятельность, при этом все наследуемое имущество, может быть реализовано на аукционе, а вырученные средства в полном или частичном объеме погасят долги, при этом наследнику будет присвоен статус банкрота.

Наследственная масса – это достаточно распространенный в современной юридической практике термин. Под это понятие подпадает все имущество, права и обязательства, которые могут быть переданы преемнику.

Термин выступает в качестве обобщающего понятия, что в значительной мере упрощает множество процессов, с которыми приходится сталкиваться наследникам после смерти наследодателя.

Бесплатная консультация

Внимание! В связи с последними изменениями в законодательстве, юридическая информация в данной статьей могла устареть! Наш юрист может бесплатно Вас проконсультировать — напишите вопрос в форме ниже:

Бесплатная консультация

Внимание! В связи с последними изменениями в законодательстве, юридическая информация в данной статьей могла устареть! Наш юрист может бесплатно Вас проконсультировать — напишите вопрос в форме ниже:

| Оставить отзыв

Семейный GIST | Cancer.Net

Что такое семейный GIST?

Семейная ГИСО — это наследственный синдром, повышающий риск развития ГИСО у человека. Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта (GIST) представляет собой тип опухоли, которая обнаруживается в желудочно-кишечном тракте (GI), который включает пищевод, желудок, желчный пузырь, печень, тонкий кишечник, толстую кишку, прямую кишку и слизистую оболочку кишечника. Желудочно-кишечный тракт играет центральную роль в переваривании пищи и жидкости, а также в переработке отходов. GIST начинаются в интерстициальных клетках Кахаля (ICC), расположенных в стенке желудочно-кишечного тракта.

ГИСО отличаются от других, более распространенных типов опухолей ЖКТ из-за типа ткани, в которой они возникают. ГИСО относятся к группе раковых заболеваний, называемых саркомой мягких тканей.

Люди с семейной ГИСО могут иметь несколько ГИСО на момент постановки диагноза. При семейной ГИСО опухоли чаще всего появляются в желудке и тонкой кишке. Опухоли часто диагностируют в возрасте от 25 до 45 лет. Для сравнения, возраст, когда ненаследственная ГИСО, также называемая спорадической ГИСО, имеет тенденцию к развитию, обычно после 50 лет. Все ГИСО могут стать раковыми и распространиться на другие части тела. Однако опухоли, вызванные семейной ГИСО, могут распространяться куда-либо реже, чем спорадическая ГИСО.

По мере роста любой GIST может вызывать такие симптомы, как:

• Боль или дискомфорт в животе

• Масса в животе, которую можно прощупать рукой

• Тошнота и рвота

• Рвота кровью или наличие крови в стуле

• Усталость из-за анемии, что означает низкое количество эритроцитов

У людей с семейными ГИСО часто наблюдаются дополнительные признаки или симптомы. Среди них могут быть:

• Проблемы с периодической болью в животе и эпизодами запоров и диареи, которые у некоторых людей могут быть ошибочно приняты за синдром раздраженного кишечника

• Темные участки кожи на теле, известные как гиперпигментация кожи, которые часто становятся заметными в детстве или в период полового созревания. Они чаще всего встречаются на руках и ногах, чаще, чем в области подмышек или паха.

• Заболевание кожи, называемое пигментной крапивницей, которое проявляется в виде возвышающихся коричневатых пятен на коже, вызывающих жжение или зуд. Это состояние также может увеличить риск кожных инфекций у некоторых людей.

• Родинки на коже

• Затрудненное глотание, известное как дисфагия

• Чрезмерный рост ICC в желудочно-кишечном тракте, называемый гиперплазией, который может быть причиной развития множественных ГИСО, а также некоторых признаков синдрома раздраженного кишечника при семейных ГИСО (см. выше; первый маркер)

Что вызывает семейный ГИСО?

Семейный GIST передается из поколения в поколение в семье. Наиболее часто затрагиваемые гены и вызываемые ими синдромы:

• KIT и PDGFR – первичный семейный GIST-синдром

• Нейрофибромин ( NF1) — Нейрофиброматоз 1

• S укцинатдегидрогеназа ( SDH) — Диада Карни-Стратакиса/SDH-дефицитная GIST

Исследователи продолжают искать специфические гены, которые могут быть связаны с развитием семейной GIST и которые могут быть использованы для определения плана лечения пациента.

Как наследуется семейный GIST?

В норме каждая клетка имеет 2 копии каждого гена: 1 унаследованная от матери и 1 унаследованная от отца. Семейный ГИСО имеет аутосомно-доминантный тип наследования. При аутосомно-доминантном наследовании мутация происходит только в одной копии гена. Это означает, что родитель с мутацией гена может передать копию своего нормального гена или копию гена с мутацией. Таким образом, ребенок, у которого есть родитель с мутацией, имеет 50-процентный шанс унаследовать эту мутацию. Брат, сестра или родитель человека, у которого есть мутация, также имеют 50% шанс иметь такую ​​же мутацию. Однако, если у родителей отрицательный результат теста на мутацию (это означает, что результаты теста каждого человека не обнаружили мутации), риск для братьев и сестер значительно снижается, но их риск все еще может быть выше среднего риска.

Существуют варианты для людей, заинтересованных в рождении ребенка, если предполагаемый родитель является носителем генной мутации, повышающей риск этого наследственного синдрома рака. Преимплантационная генетическая диагностика (ПГД) — это медицинская процедура, проводимая в сочетании с экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО). Это позволяет людям, которые являются носителями определенной известной генетической мутации, иметь детей, не являющихся носителями этой мутации. Яйцеклетки женщины извлекаются и оплодотворяются в лаборатории. Когда эмбрионы достигают определенного размера, 1 клетка удаляется и проверяется на наличие рассматриваемого наследственного состояния. Затем родители могут выбрать перенос эмбрионов, не имеющих мутации. ПГД используется уже более 20 лет и используется для лечения нескольких синдромов наследственной предрасположенности к раку. Однако это сложная процедура с финансовыми, физическими и эмоциональными факторами, которые необходимо учитывать перед началом. Для получения дополнительной информации поговорите со специалистом по вспомогательной репродукции в клинике по лечению бесплодия.

Насколько распространен семейный ГИСО?

В целом GIST ежегодно диагностируется примерно у 4000–6000 человек в США. Однако семейный GIST встречается редко. По оценкам, во всем мире насчитывается от 50 до 100 известных семей, в которых есть несколько членов семьи, у которых развивается GIST. Однако по мере того, как исследователи продолжают узнавать больше о GIST и семейных GIST, возможно, это число может увеличиться.

Как диагностируется семейный ГИСО?

При появлении симптомов и признаков ГИСО врач расспросит вас об истории болезни, проведет медицинский осмотр и порекомендует визуализирующие исследования для подтверждения ГИСО. Эти тесты могут включать рентгенографию с барием, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Если обнаружено новообразование, врач порекомендует биопсию. Это означает удаление небольшого кусочка ткани, чтобы его можно было исследовать под микроскопом. Конкретная процедура биопсии будет зависеть от местоположения опухоли. Может быть выполнена эндоскопия, процедура, при которой в тело вводится тонкая трубка с камерой, чтобы увидеть желудочно-кишечный тракт. Во время этой процедуры образцы тканей могут быть взяты для исследования.

Иногда ГИСО обнаруживают неожиданно во время обследования или операции по поводу несвязанного состояния здоровья.

Семейный GIST считается, когда:

• У члена вашей семьи был GIST в возрасте до 50 лет

• У человека в вашей семье развилось более 1 GIST

• У 2 или более близких родственников был диагностирован GIST

• У человека в вашей семье с GIST также есть близкий родственник с другим редким типом опухоли

• Член вашей семьи с GIST также имеет NF1, множественные родинки или необычные кожные заболевания

После подтверждения диагноза ГИСО генетическое тестирование может быть рекомендовано при подозрении на семейную ГИСО. Это означает взятие образца ДНК пациента с помощью мазка слюны или анализа крови. Врач или генетический консультант может просмотреть вашу личную и семейную историю болезни, чтобы определить, следует ли вам рассмотреть этот тип тестирования.

Важно отметить, что генетическое тестирование семейных ГИСО все еще находится в стадии разработки. Могут быть гены, отличные от перечисленных, например  KIT или PDGFRA, , которые вызывают синдром, и текущие тесты могут не выявить все семьи, у которых есть мутации в этих конкретных генах.

Каков предполагаемый риск рака, связанный с семейной GIST?

Семейная ГИСО связана с повышенным риском развития 1 или более ГИСО. Мутация в гене KIT особенно связана с высоким риском развития GIST в течение жизни человека. Однако не у всех с известной мутацией разовьется GIST. Неизвестно, имеют ли люди с первичной семейной ГИСО повышенный риск других специфических типов опухолей.

Какие существуют варианты скрининга для людей с семейными ГИСО до развития опухоли?

В настоящее время не существует стандартного скрининга людей с известной генетической мутацией, но у которых не развилась опухоль. Ваш врач будет работать с вами, чтобы определить личный план скрининга, который лучше всего подходит для вас. Варианты скрининга могут со временем меняться по мере разработки новых технологий и получения дополнительных сведений о семейных ГИСО. Важно поговорить с врачом о соответствующих скрининговых тестах. В целом, различные типы сканирования, такие как компьютерная томография, МРТ или эндоскопия для осмотра желудка изнутри с помощью камеры, — это способы, с помощью которых врачи могут контролировать людей на предмет развития ГИСО.

Узнайте больше о том, чего ожидать при проведении стандартных тестов, процедур и сканирований.

Какие существуют способы лечения опухолей, связанных с семейной ГИСО?

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от того, где расположена опухоль (опухоли), распространилась ли болезнь и где, а также от того, поражают ли опухоли другие части тела. Как отмечалось выше, есть некоторые доказательства того, что семейная ГИСО распространяется медленнее, чем спорадическая ГИСО, и это может повлиять на решения о лечении. Учитывая редкость заболевания, пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачами, имеющими специальные знания в этой области медицины.

Применяются 2 основных типа лечения: хирургическое вмешательство и таргетная терапия. Хирургия – это удаление опухоли и окружающих тканей во время операции. Таргетная терапия — это лечение, направленное на специфические гены, белки или тканевую среду опухоли, которые способствуют росту или выживанию опухоли. Лечение, которое проводится отдельно или в сочетании с хирургическим вмешательством, блокирует рост и распространение опухолевых клеток, ограничивая при этом повреждение нормальных клеток. Иматиниб (Гливек) часто является первым препаратом, используемым для лечения ГИСО, поскольку он воздействует как на КОМПЛЕКТ и PDGFRA . Также могут использоваться другие препараты, такие как сунитиниб (Сутент), регорафениб (Стиварга) и авапритниб (Айвакит). Узнайте больше о вариантах лечения человека с GIST. Кроме того, поиск новых таргетных терапевтических препаратов и других методов лечения GIST является активной областью исследований посредством клинических испытаний.

Вопросы, которые следует задать медицинскому персоналу

Если вы обеспокоены риском развития рака, поговорите со своим медицинским персоналом. Может быть полезно взять кого-нибудь с собой на встречи, чтобы делать заметки. Подумайте о том, чтобы задать своим лечащим врачам следующие вопросы:

• Каков мой риск развития GIST?

• Каков мой риск других видов рака?

• Что я могу сделать, чтобы снизить риск развития рака?

• Какие у меня есть варианты для скрининга рака?

Если вас беспокоит ваш семейный анамнез и вы думаете, что у вашей семьи может быть семейный ГИСО, рассмотрите возможность задать следующие вопросы:

• Увеличивает ли мой семейный анамнез риск ГИСО?

• Должен ли я встретиться с консультантом-генетиком или другим специалистом-генетиком?

• Должен ли я рассмотреть генетическое тестирование?

• Существуют ли варианты скрининга при подозрении на семейный ГИСО?

Связанные ресурсы

Генетика рака

Генетическое тестирование

Чего ожидать при встрече с консультантом-генетиком

Сбор истории рака вашей семьи

Обмен результатами генетического теста с вашей семьей

Семейное генетическое тестирование, вопросы и ответы

Дополнительная информация

Международная поддержка GIST

The Life Raft Group

Национальный институт рака

с лечащим врачом или посетите следующий веб-сайт: 

Национальное общество консультантов-генетиков

Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак: MedlinePlus Genetics

URL этой страницы: https://medlineplus. gov/genetics/condition/hereditary-leiomyomatosis-and-renal-cell-cancer/

Чтобы использовать функции обмена на этой странице, включите JavaScript.

Описание

Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC) — это заболевание, при котором у больных склонны к развитию доброкачественных опухолей, содержащих гладкомышечную ткань (лейомиомы), в коже и, у женщин, в матке. Это состояние также увеличивает риск рака почки.

При этом заболевании новообразования на коже (кожные лейомиомы) обычно развиваются на третьем десятилетии жизни. Большинство этих наростов возникают из-за крошечных мышц вокруг волосяных фолликулов, которые вызывают «мурашки по коже». Они появляются в виде шишек или узелков на туловище, руках, ногах и иногда на лице. Кожные лейомиомы могут быть того же цвета, что и окружающая кожа, или могут быть темнее. У некоторых пораженных лиц кожные лейомиомы отсутствуют или их всего несколько, но новообразования имеют тенденцию увеличиваться в размерах и количестве с течением времени. Кожные лейомиомы часто более чувствительны к холоду или легкому прикосновению, чем окружающая кожа, и могут быть болезненными.

У большинства женщин с HLLRCC также развиваются лейомиомы матки (миомы). В то время как миома матки очень распространена среди населения в целом, у женщин с HLLRCC, как правило, имеется множество крупных миом, которые появляются раньше, чем в общей популяции.

Приблизительно у 10-16 процентов людей с HLRCC развивается тип рака почки, называемый почечно-клеточным раком. Признаки и симптомы почечно-клеточного рака могут включать боль в пояснице, кровь в моче или образование в почке, которое можно почувствовать при медицинском осмотре. Некоторые люди с почечно-клеточным раком не имеют никаких симптомов до тех пор, пока болезнь не разовьется. Людям с HLRCC обычно диагностируют рак почки в возрасте сорока лет.

Это заболевание, особенно если оно возникает у лиц или семей без почечно-клеточного рака, также иногда называют множественным кожным лейомиоматозом (MCL) или множественным кожным и маточным лейомиоматозом (MCUL).

Частота

HLRCC — редкое заболевание, о котором сообщалось примерно в 300 семьях по всему миру. Исследователи предполагают, что это может быть недодиагностировано.

Причины

Мутации в гене FH вызывают HLRCC. FH 9Ген 0282 содержит инструкции по созданию фермента фумаразы (также известного как фумаратгидратаза). Этот фермент участвует в важной серии реакций, известных как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса, который позволяет клеткам использовать кислород и генерировать энергию. В частности, фумараза помогает преобразовать молекулу фумарата в молекулу малата.

Люди с HLRCC рождаются с одной мутированной копией гена FH в каждой клетке. Вторая копия гена FH в некоторых клетках также может приобретать мутации в результате факторов окружающей среды, таких как ультрафиолетовое излучение солнца или ошибка, возникающая при копировании ДНК во время клеточного деления.

Мутации гена FH могут нарушать роль фермента в цикле лимонной кислоты, что приводит к накоплению фумарата. Исследователи полагают, что избыток фумарата может мешать регуляции уровня кислорода в клетке. Хронический дефицит кислорода (гипоксия) в клетках с двумя мутантными копиями гена FH может стимулировать образование опухолей и приводить к развитию лейомиомы и почечно-клеточного рака.

Наследование

Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание.

В некоторых случаях больной наследует мутацию от одного больного родителя. Другие случаи возникают в результате новых мутаций в гене и возникают у людей, у которых в семье не было этого заболевания.

Дети, рожденные с двумя мутантными копиями гена FH в каждой клетке, имеют другое состояние, называемое дефицитом фумаразы, которое часто приводит к летальному исходу в младенчестве. Эти люди наследуют одну мутированную копию гена от каждого родителя. Люди с HLRCC могут передать одну мутированную копию гена ребенку и являются потенциальными носителями дефицита фумаразы, но у них нет признаков или симптомов этого состояния.

Other Names for This Condition

• Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma
• HLRCC
• Leiomyomatosis and renal cell cancer
• LRCC
• MCL
• MCUL
• Multiple cutaneous and uterine leiomyomata
• Multiple cutaneous leiomyoma
• Reed’s syndrome

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

• Реестр генетического тестирования: Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак

Информационный центр генетических и редких заболеваний

• Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак

Ресурсы поддержки и защиты интересов пациентов

• Информационный поиск по болезням
• Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.gov

• ClinicalTrials. gov

Каталог генов и болезней от OMIM

• НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ЛЕЙОМИОМАТОЗ И ПОЧЕЧНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК

Научные статьи в PubMed

• PubMed

Ссылки

• Adamane S., Desai S., Menon S. Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак синдром ассоциированной почечно-клеточной карциномы. Индиан Дж. Патол Микробиол. 2017 Январь-март; 60(1):108-110. doi: 10.4103/0377-4929.200025. Цитата в PubMed
• Адамс А., Шарп К.К., Питерс П., Фриман М. Наследственный лейомиоматоз и почечная клеточный рак (HLRCC): кожные и почечные проявления, требующие мультидисциплинарный командный подход. BMJ Case Rep. 11 апреля 2017 г .; 2017 г.: bcr2016215115. doi: 10.1136/bcr-2016-215115. Цитата на PubMed
• Arenas Valencia C, Rodriguez Lopez ML, Cardona Barreto AY, Garavito Rodriguez E, Артеага Диас CE. Наследственный лейомиоматоз и синдром почечно-клеточного рака: идентификация и клиническая характеристика новой мутации в гене FH в колумбийской семье. Фам Рак. 2017 Январь; 16 (1): 117-122. дои: 10.1007/s10689-016-9922-4. Цитата в PubMed
• Менко Ф.Х., Махер Э.Р., Шмидт Л.С., Мидделтон Л.А., Айттомаки К., Томлинсон И., Ричард С., Линехан В.М. Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC): Риск рака почки, наблюдение и лечение. Фам Рак. 2014 Декабрь; 13 (4): 637-44. дои: 10.1007/s10689-014-9735-2. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Патель В.М., Хендлер М.З., Шварц Р.А., Ламберт В.К. Наследственный лейомиоматоз и синдром почечно-клеточного рака: обновление и обзор. J Am Acad Дерматол. 2017 Июль; 77 (1): 149–158. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.023. Epub 2017, 14 марта. Цитирование на PubMed
• Шмидт Л.С., Линехан В.М. Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2014 20 июня; 7: 253-60. дои: 10.2147/IJNRD.S42097. eCollection 2014. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Тех Дж.